El envejecimiento normal
El envejecimiento normal suele llevar asociado alteraciones de la memoria, pero también es en esta época, la tercera edad, cuando puede aparecer el envejecimiento patógeno, principalmente caracterizado por las demencias.
El envejecimiento supone cambios a muchos niveles: euroanatómico, neurofisiológico, neuroquímico, etc. Estos cambios se reflejan posteriormente en las funciones cognitivas de la persona. Los cambios neuroanatómicos son evidenciables mediante la TC o la RM y se observa claramente que en el envejecimiento se produce una pérdida de peso y de volumen cerebral. No se trata tanto de una pérdida de la cantidad de neuronas, sino del tamaño de éstas y de la calidad de sus interconectividades. Esta reducción queda reflejada por la atrofia de los hemisferios cerebrales, por un aumento del tamaño de los surcos y fisuras corticales, por la dilatación ventricular y por una disminución del grosor del córtex. En general, se ha observado que la pérdida media de un cerebro adulto es de 233 gramos.
Asimismo, la substancia blanca queda afectada por leucoaraiosis, es decir, aparecen manchas de color blanquecino en la RM (hiperintensidades) que se producen por una rarefacción de la substancia blanca. La leucoaraiosis produce enlenteci-miento de los procesos mentales complejos.
Igualmente, se observa una atrofia de las estructuras subcorticales, relacionadas con el declive de funciones cognitivas tales como la memoria, la velocidad, las funciones motoras y las funciones visoperceptivas.
En cuanto a la dilatación ventricular, se ha observado que en función del área afectada se producen diferentes alteraciones. Así, por ejemplo, si se ven afectadas las astas superiores de los ventrículos laterales, los núcleos caudados (situados justo al lado) por extensión quedan lesionados y sus relaciones con el lóbulo frontal también quedan dañadas, produciéndose alteraciones a este nivel.
Si, en cambio, la dilatación ventricular se centra más en el cuerpo de los ventrículos, se observa una afectación de la substancia blanca, lo que conllevará un enlentecimiento del procesamiento. Y si, finalmente, la dilatación afecta al tercer ventrículo, los circuitos hipo-cámpicos se verán alterados, comportando una afectación de la memoria.
Por otra parte, se observan también cambios neurofisiológicos, que se caracterizan por la aparición de las placas seniles, los ovillos neurofibrilares y la proteína -amiloide. Estas alteraciones se producen por anomalías en esta proteína. A pesar de las similitudes cualitativas entre el envejecimiento normal y el patológico a este respecto, se ha observado que el número y distribución de este tipo de degeneración es diferente.
En cuanto a los cambios neuroquímicos, se observa una alteración de todos los sistemas de neurotransmisión, pero en especial de la acetilcolina, que es el neurotransmisor más extenso en el cerebro humano. Asimismo, se han observado alteraciones puntuales de los receptores NMDA, implicados en la fijación de la información en la memoria.
Cambios cognitivos asociados al envejecimiento
En el envejecimiento normal, se ha llegado a la conclusión de que existen funciones que van declinando de forma lentamente progresiva durante toda la vida adulta, otras que se mantienen hasta etapas muy tardías y finalmente existen algunas que no sólo no se deterioran, sino que incluso mejoran con el paso del tiempo. Cabe mencionar que las pérdidas no son graves en cuanto que no interfieren en la vida diaria.
De todas formas, los cambios cognitivos que se producen derivan de los cambios ante-riormente mencionados. Así, se pueden observar problemas en el mantenimiento de la aten-ción, por afectación de núcleos y vías del tronco cerebral y del tálamo. La alteración en la substancia blanca provoca un enlentecimiento del procesamiento de la información, ya que las conexiones subtálamicas se van alteradas. La leucoaraiosis podría ser causante de este enlentecimiento del procesamiento, en tanto que produce una alteración de la substancia blanca. En principio, la leucoaraiosis se sitúa en el centro semioval, zona limítrofe que está irrigada por las arteriolas intraparenquimatosas penetrantes más distales y, por tanto, más susceptibles a enfermedades o factores de riesgo cerebrovasculares.
Asimismo, se observan disfunciones visoespaciales, visoconstructivas y visoper-ceptivas. También aparecen problemas de categorización y formación de conceptos, que se muestran a través del Wisconsin Cards Sorting Test. Ello demuestra problemas en la planificación, en la flexibilidad mental y en la capacidad para cambiar la respuesta en función del ambiente. Es decir, serían alteraciones de las funciones ejecutivas.
Otra afectación muy típica del envejecimiento es la memoria, que es la que más quejas subjetivas produce. Parece ser que el declive mnémico se produce por la pérdida colinérgica. En la memoria declarativa se observan dificultades en el aprendizaje de nombres nuevos, la evocación de nombres poco frecuentes, el aprendizaje de números de teléfono y la retención de la información desde en punto de vista profesional o emocional. En la memoria de trabajo se observan dificultades en recordar un objetivo o consigna después de una tarea distractora.
La pérdida de memoria benigna se ha denominado forgetfulness, relacionada con el efecto de la “punta de la lengua”. Cuando los problemas son un poco más graves se incluyen en la entidad de Alteración de Memoria Asociada a la Edad o AMAE. Esta entidad, pues, puede definirse como una afectación de la memoria poco grave, en relación con la que se observa en la demencia, pero destaca que el rendimiento en memoria de los sujetos que la padecen puede ser francamente peor que el demostrado en otras habilidades cognitivas. Los criterios de inclusión y de exclusión para esta entidad son varios. Entre los criterios de inclusión se hallan:
Existe, sin embargo, otra entidad nosológica que identifica trastornos de la memoria mucho más graves. Es el MCI o Mild Cognitive Impairment (trastorno leve de la cognición). Históricamente, se consideró que el MCI incluía las funciones cognitivas. Actualmente, el papel de la memoria en esta entidad es muy claro, mientras que otras áreas siguen en investigación. En este caso, las alteraciones mnémicas interfieren claramente en la vida diaria de la persona. Estadísticamente, las puntuaciones obtenidas en los tests estan-darizados deben situarse una desviación típica y media por debajo de la media. Se ha considerado a esta entidad como un avance a la demencia, aunque no en todos los casos la persona acaba desarrollando una demencia. Es importante realizar el diagnóstico de forma precoz ya que se puede intentar enlentecer el proceso degenerativo a base de estimulación cerebral y cognitiva. Muchos fármacos han sido probados, aunque todavía no se ha conseguido un resultado realmente favorable.
Por otra parte, en el envejecimiento normal existen algunas funciones que están claramente preservadas como es el caso del lenguaje. Se considera que es la función que mejor preservada está en las personas mayores. Sin embargo, debe realizarse esta afirmación con ciertos matices. Si bien es cierto que algunos aspectos como el vocabulario y la comprensión están conservados, otros aspectos como la denominación y la fluencia verbal pueden estar un poco alterados. La exploración del lenguaje es, por tanto, de vital importancia en el diagnóstico diferencial de la demencia, ya que es este último caso se presentan graves problemas lingüísticos.
Todos estos cambios están producidos por los factores genéticos, aunque también influyen los factores ambientales, que pueden ser de carácter positivo o negativo. Entre los factores positivos se halla la estimulación ambiental, que consigue mantener las conexiones entre las neuronas y evita o frena la atrofia. Entre los negativos se hallan el tabaquismo, el acoholismo, la falta de estimulación, etc.
Las demencias
La demencia es el declive de las funciones cognitivas en comparación con el nivel previo de funcionamiento del paciente, determinado por la historia de deterioro y por las alteraciones apreciadas en el examen clínico y mediante tests neuropsicológicos. El diagnóstico de demencia es conductual y no se determina por la TC, el EEG u otras pruebas de laboratorio, aunque ciertas causas específicas de demencia pueden ser identificadas por estos medios.
La demencia es, pues, un trastorno del sistema nervioso que afecta a múltiples funciones cognitivas, como la memoria, el lenguaje, la percepción visoespacial, etc., así como la personalidad y la conducta. Estos cambios son tan graves que afectan inevitablemente las actividades de la vida diaria. En definitiva, para concluir que una persona presenta demencia, debe existir alteración de la memoria acompañada de alteraciones en otras funciones cognitivas y cambios de conducta, con afectación de las actividades de la vida diaria.
El diagnóstico de demencia lo realiza el neurólogo, pero el neuropsicólogo ayuda en:
Las demencias corticales se caracterizan principalmente por la alteración de la corteza, conservando las estructuras subcorticales relativamente preservadas o menos afectadas. Entre las demencias corticales se hallan la enfermedad de Alzheimer y la demencia de Pick.
A. Enfermedad de Alzheimer
La enfermedad de Alzheimer es un tipo de demencia específica que implica un deterioro cognitivo progresivo, con una afectación precoz de la memoria y, al menos, otra función cognitiva. Estos cambios están presentes sin otros signos o síntomas neurológicos, trastornos psiquiátricos o enfermedades sistémicas. Se trata de una enfermedad con predominio femenino, debido al factor de esperanza de vida.
La asociación NINCOS-ADRDA ha planteado los criterios de enfermedad de Alzheimer probable, posible y definitiva. Estas distinciones se realizan porque la prueba que realmente muestra si la persona sufre demencia es la biopsia, que se practica cuando la persona está muerta. Por ello, se realizan los diagnósticos de enfermedad de Alzheimer probable y posible. Los criterios de demencia posible hacen suponer que la demencia es primaria, es decir, que no se produce a causa de otra patología, pero de características poco definidas. Entre los criterios de Alzheimer posible se hallan:
Asimismo, los estudios de neurofisiología han demostrado que las placas seniles y los ovillos neurofibrilares aparecen en mayor proporción que en la población con un envejeci-miento normal. Se ha observado que los ovillos neurofibrilares del interior de las neuronas y las placas seniles o neuríticas tipo Alzheimer, ricas en amiloide, reemplazan las terminales nerviosas degeneradas.
Los cambios patológicos ocurren primero en el hipocampo y en el córtex de asociación parietal. En especial, está afectada la región CA1 del hipocampo y el córtex entorrinal. También se observa atrofia celular en el cerebro basal anterior y en el mesencéfalo.
Finalmente, el uso de la TC y de la RM no es muy útil, por sí solas, ya que anatómi-camente el cerebro se parece al de una persona anciana normal, es decir, con dilatación en el tercer ventrículo, con alteraciones en la substancia blanca, etc. Sin embargo, se sabe que la alteración básica se sitúa en el sistema límbico, en el hipocampo, en los núcleos de Meynert y en la corteza, siendo las encrucijadas POT las más afectadas.
La enfermedad de Alzheimer tiene un inicio insidioso, caracterizado por lentas y constantes pérdidas de funciones cognitivas y cambios afectivos. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la pseudodemencia depresiva y con la pérdida de la memoria asociada al envejecimiento o pérdida benigna.
En cuanto a la cognición, se observan múltiples afectaciones. La afectación más considerable, al menos al principio del desarrollo de la enfermedad, es la de la memoria, en la que se observan alteraciones tanto en la capacidad de registro de nueva información como en la capacidad de evocar o reconocer información plenamente consolidada. Ello se debe, en parte, a que la memoria remota está difusamente localizada en el córtex.
Las características corticales constituyen el clásico síndrome afaso-apracto-agnósico. Por una parte, se observan cuadros afásicos, en los que el paciente comienza con una grave anomia o dificultad en encontrar nombres. Posteriormente, aparecen los problemas para comprender la información más compleja, evaluados a través del Token Test. Finalmente el cuadro va derivando hacia una afasia más grave, llegando a ser una afasia sensorial trans-cortical y, en el último momento, global, con incapacidad para emitir y comprender lenguaje alguno. Aparecen problemas en la lectura y en la escritura, ya que el paciente no comprende lo que lee y no sabe como manejar las reglas ortográficas. Por otra parte, se observan problemas de cálculo, llegando a un punto invalidante para la vida diaria. Además la persona pierde la noción de simbolismo de los números y puede creer que él, con 50 años, es más joven que su hijo de 25, por ejemplo.
Otro punto diferente son los problemas agnósicos, en los que se observan alteraciones en la percepción del espacio, prosopagnosia, alteraciones en el reconocimiento de objetos e, incluso, del propio esquema corporal. El paciente comienza a perderse en espacios poco frecuentes hasta llegar a un punto en el que no sepa orientarse ni en su propia casa. Puede, incluso, llegar a no reconocer a su familia.
Igualmente, se presentan alteraciones apráxicas de todos los tipos: ideomotrices (o gestuales), ideacionales (secuencias), constructivas, del vestido... El paciente puede llegar a una situación en la que no “sepa” cómo comer o andar.
En cuanto a la consciencia del propio déficit, el paciente suele mostrarse anosognósico. Tan sólo de los problemas de memoria el paciente desarrolla quejas subjetivas. Del resto, el paciente solo recibe advertencias de los familiares, aunque él propiamente no se da cuenta. Esto puede provocar una cierta depresión reactiva a causa de la susceptibilidad de la propia persona.
En la mayoría de los casos, las respuestas emocionales son exageradas, apareciendo claras filias y fobias hacia objetos y personas. Así, el paciente puede llegar a mostrar filia por el médico y fobia por sus propios hijos (que son quiénes le dicen lo mal que pueda estar).
Finalmente, el paciente también puede mostrar alucinaciones y delusiones, que se caracterizan por ser creídas por el paciente aun cuando se le presenten pruebas que evidencian lo contrario de sus creencias. Por ejemplo, si ha perdido el monedero o ha olvidado dónde lo dejó por última vez, la persona demente puede creer que se lo han robado y aun cuando luego lo encuentre seguirá creyendo que se lo han robado. Estas alteraciones pueden acabar provocando paranoia y agresividad.
Los tratamientos se han basado en dos líneas. Por una parte, están los tratamientos farmacológicos, que en un principio eran de tipo arteroesclerótico. Posteriormente, se administraron estimulantes y fármacos restituyentes del sistemas colinérgico. Últimamente, se trabaja sobre la proteína β-amiloide, que se supone causante de los cuadros seniles.
En cuanto a los tratamientos conductuales, se intenta trabajar sobre los rasgos conductuales asociados a la enfermedad a base de antipsicóticos. Sin embargo, la medicación de este tipo aumenta los efectos secundarios.
La rehabilitación se hace en la medida de lo posible, teniendo en cuenta que el desarrollo de la enfermedad y el deterioro son irreversibles. Se intenta luchar contra la pérdida de los automatismos, como caminar, comer, etc.
Existen varios subtipos de la enfermedad de Alzheimer. En función del tiempo de aparición se distingue entre la forma presenil, que aparece antes de los 65 años y es mucho más grave, afectando de forma importante el sistema límbico, causando afectación de la memoria y de las emociones, y las áreas POT, produciendo un gran deterioro afaso-apracto-agnósico, y por otra parte la forma senil, que aparece después de los 65 años y es menos grave, habiendo en principio sólo un deterioro de la memoria y de las emociones, aunque posteriormente se producirá una afectación afaso-apracto-agnósica.
Otra subdivsión está en función del hemisferio afectado. Se ha observado que si la afectación se produce sobretodo en el hemisferio izquierdo, los pacientes muestran una mayor afectación del lenguaje y de las praxias constructivas, mientras que funciones como las praxias ideomotrices o espaciales están preservadas. En el caso de que la afectación esté situada básicamente en el hemisferio derecho, las disfunciones serán inversas al caso anterior.
Otro subtipo de la enfermedad de Alzheimer que se puede distinguir es el Alzheimer por los cuerpos de Lewi.
B. Demencia de Pick
La demencia de Pick es irreversible y no tratable, como la enfermedad de Alzheimer, y aparece entre los 40 y los 58 años. Tiene un predominio fundamentalmente masculino. Se trata de una enfermedad que afecta especialmente a la corteza y al lóbulo frontal. Existen dos tipos de afectación básicas. Por una parte, el deterioro puede ser bifrontal, y por la otra puede ser un deterioro frontotemporal izquierdo. Sin embargo, también se produce una afectación más subcortical, en la que se observa el deterioro del sistema límbico, la amígdala y el núcleo caudado.
En el caso de la demencia de Pick, la neuroimagen es una herramienta muy útil, ya que permite observar la hipertrofia del lóbulo frontal en contraposición de la preservación del resto de lóbulos. También puede observarse una afectación de las astas de los ventrículos laterales y, por extensión, del núcleo caudado .
Los síntomas de la enfermedad son, en general, alteraciones cognitivas, como la memoria, y la presentación de un cuadro de hiperoralidad e hipersexualidad. La afectación bifrontal produce un patrón determinado caracterizado por rasgos obsesivos y cuadros de pseudodepresión y pseudopsicopatía. Si la afectación es más de tipo frontotemporal izquierda, predomina entonces la aparición de la afasia motora transcortical, que puede degenerar en una afasia mixta transcortical.
Demencias vasculares
A. Demencias vasculares
Las demencias vasculares no pueden ser clasificadas ni el grupo de las demencias corticales ni en el de las demencias subcorticales, puesto que afectan a ambas áreas por igual. La demencia vascular es la segunda en frecuencia de aparición y consiste en una enfermedad cerebrovascular con presencia de déficits focales con ictus (hemorragias) e infartos cerebrales múltiples visibles a través de la TC o de la RM. Para considerarse demencia vascular debe existir una relación temporal entre las lesiones y el deterioro cognitivo observado. Asimismo, se caracteriza por ser de comienzo brusco, tener una evolución fluctuante o escalonada y ser potencialmente tratable.
En las demencias vasculares se puede dar una afectación cortical o subcortical. Si es una afectación cortical se observarán síntomas asociados al territorio de irrigación vascular, pero también dependerán de otras características, como el hecho de que la lesión sea total o parcial, de que sea unilateral o bilateral, etc. Si la lesión es bilateral en zonas citoarquitectónicas similares, las consecuencias son nefastas, dado que anulan la posibilidad de recuperación por activación del córtex contralateral.
Si la afectación es de tipo subcortical se observarán los síntomas asociados a los núcleos deteriorados. La demencia talámica es un ejemplo típico caracterizado por problemas de memoria, de lenguaje, visoespaciales, etc. siendo lo más típico la apatía y la falta de motivación que presenta el paciente. Por otra parte, la enfermedad de Binswanger implica la afectación difusa de la substancia blanca. Lo más característico son las alteraciones neurológicas como los trastornos en el control de esfínteres, en la marcha... A nivel cognitivo se observa claramente un enlentecimiento del procesamiento de la información.
En la demencia vascular, la neuroimagen es crucial ya que permite evidenciar, localizar e, incluso, cuantificar los microinfartos y la atrofia cerebral difusa. El tratamiento de las demencias vasculares depende básicamente de la prevención de los factores de riesgo. La rehabilitación se basa en buscar o potenciar estrategias alternativas para aquellas funciones que hayan quedado dañadas.
B. Demencias mixtas
Las demencias mixtas se caracterizan por mostrar la presencia de la enfermedad de Alzheimer y de las demencias vasculares normales. Se encuentran trastornos de las funciones cognitivas que van más allá de los esperables por la patología vascular focal debida a infartos isquémicos o hemorragias, y más allá de lo atribuible a los cambios difusos de la substancia blanca. Sus características básicas son un comienzo lento, de carácter progresivo, con un deterioro cognitivo lento y poca utilidad de la neuroimagen.
Demencias subcorticales
Las demencias subcorticales presentan un patrón de alteración similar entre los diferentes subtipos. Existe afectación de los ganglios basales, del tálamo y de la substancia blanca en general. El patrón de deterioro se caracteriza por un enlentecimiento del procesamiento de la información, aunque aquéllas que mayor deterioro de la substancia blanca presenten, mayor enlentecimiento padecerán.
Se observa, asimismo, alteraciones en la memoria, sobretodo a nivel de la memoria remota y en el proceso de evocación de la misma. Sin embargo, el reconocimiento de los objetos es adecuado, en tanto que el córtex no está afectado. Por su parte, la memoria procedimental está muy afectada, ya que los ganglios basales se encuentran gravemente alterados.
Cabe mencionar que en los diferentes tipos de memoria siempre se produce una alteración frontal-subcortical. La razón de ello es que la alteración de los ganglios basales provoca una alteración de los circuitos fronto-basales y aparecen, por tanto, alteraciones frontales.
Además, existe una dificultad para resolver problemas que requieran la utilización de capacidades motoras y perceptivas. Otro tipo de síntomas son las alteraciones en el humor y en la motivación. No obstante, este tipo de demencias no presentará nunca alteraciones corticales afaso-apracto-agnósicas.
En resumen, las áreas subcorticales se encargan de las funciones fundamentales, es decir, del “arousal”, la activación, la atención, la secuenciación, la motivación y el humor. La disfunción de estas habilidades fundamentales produce los signos cardinales de la demencia subcortical, incluyendo el enlentecimiento del procesamiento de la información, la afectación de la memoria y cognición, así como las alteraciones del humor y de la motivación.
A. Enfermedad de Parkinson
La enfermedad de Parkinson aparece entre los 40 y los 70 años de edad. Se caracteriza por un deterioro grave del sistema dopaminérgico, básicamente de la vía nigro-estriada. La pérdida celular en los núcleos basales de Meynert también es muy importante. A nivel cognitivo, existen muchas diferencias inter e intraindividuales.
Neurológicamente, los pacientes de Parkinson muestran temblores, discinesias y alteraciones de la postura. Por otra parte, a nivel cognitivo predomina el enlentecimiento del procesamiento de la información, que será más característico en los más ancianos. Los problemas de memoria se sitúan sobretodo a nivel procedimental y de la memoria remota de evocación. Asimismo, aparecen problemas visoespaciales y alteraciones frontales, provocando alteraciones de la memoria de trabajo, y alteraciones prefrontales, afectando las funciones ejecutivas. Los problemas de lenguaje típicos son la disartria, problemas en la entonación y leve anomia. La incapacitación laboral y profesional está relacionada con el déficit motor que dicha enfermedad origina.
B. Corea de Huntington
La Corea de Huntington aparece hacia los 40 años y etiológicamente es de carácter génico, siendo una enfermedad autosómica dominante. Provoca importantes alteraciones en el núcleo caudado y en los ganglios basales. Las alteraciones en el núcleo caudado conllevan el deterioro de las relaciones con el lóbulo frontal. Se observa, igualmente, atrofia y pérdida neuronal en el núcleo estriado y dilatación de las astas frontales de los ventrículos laterales. La atrofia cortical más prominente es la de los lóbulos frontales.
Se caracteriza por un grave enlentecimiento del procesamiento de la información, por una afectación de la memoria remota de evocación, por alteraciones en la memoria procedimental y por alteraciones visoespaciales.
C. Parálisis supranuclear progresiva
La parálisis supranuclear progresiva es una enfermedad degenerativa del SNC no familiar que presenta parálisis de la mirada, rigidez de la nuca, espasticidad del rostro y afectación neuropsicológica. Aparece hacia los 65 años y se caracteriza por una grave afectación de los núcleos subcorticales, lo que conlleva un enlentecimiento del procesamiento de la información. Sin embargo, aparecen alteraciones psiquiátricas importantes al principio del desarrollo de la enfermedad.
Las técnicas de neuroimagen pueden contribuir al diagnóstico. La TC muestra atrofia de las estructuras troncoencefálicas y, a menudo, atrofia frontal y temporal asociada.
D. Esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple afecta principalmente a la substancia blanca, siendo su aparición extremadamente temprana, entre los 29 y los 33 años de edad. Se trata de una enfermedad desmielinizante que provoca un deterioro de la médula espinal, del tronco cerebral, del cerebelo y de la corteza. Debido a que puede afectar a diversos puntos y no siempre afecta a todos ellos, existen pacientes sin degeneración cognitiva. Se ha observado en este sentido que el 50% de los pacientes presentan alteraciones, mientras que en el 50% restante no aparece ningún tipo de afectación cognitiva.
Existen diferentes subtipos de esclerosis múltiple, que pueden ser de carácter más progresivo o más fluctuante. Sin embargo, los rasgos generales de la enfermedad son: enlentecimiento del proceso de la información, alteraciones en el memoria procedimental, alteraciones en la memoria de evocación pero no del reconocimiento, y alteraciones frontales, en tanto que existen problemas en los circuitos fronto-basales. Como consecuencia, aparecen alteraciones en la memoria de trabajo y en las funciones ejecutivas. Sin embargo, no se caracteriza por la aparición del cuadro neurológico afaso-apracto-agnósico ni por la presencia de alteraciones visoespaciales.
La RM permite visualizar y cuantificar el número de placas desmielinizantes, la atrofia del cuerpo calloso, además de la dilatación ventricular. La atrofia del cuerpo calloso parece relacionarse con el grado de demencia. Las placas localizadas en el lóbulo temporal son las que producen más sintomatología de tipo psiquiátrico.
E. Demencia asociada a la hidrocefalia normotensiva
La demencia asociada a la hidrocefalia normotensiva aparece hacia los 60 años de edad. El aumento del líquido cefaloraquídeo a nivel cerebral comporta una dilatación ventricular. Este aumento se produce por la degeneración del líquido cefaloraquídeo, que impide la circulación adecuada del mismo y se va acumulando en los ventrículos (ver figura 7.4.). El término normotensivo se aplica cuando no existe una evidencia clara de aumento de la presión intracraneal.
Esta demencia se caracteriza por la llamada tríada de síntomas:
El envejecimiento normal suele llevar asociado alteraciones de la memoria, pero también es en esta época, la tercera edad, cuando puede aparecer el envejecimiento patógeno, principalmente caracterizado por las demencias.
El envejecimiento supone cambios a muchos niveles: euroanatómico, neurofisiológico, neuroquímico, etc. Estos cambios se reflejan posteriormente en las funciones cognitivas de la persona. Los cambios neuroanatómicos son evidenciables mediante la TC o la RM y se observa claramente que en el envejecimiento se produce una pérdida de peso y de volumen cerebral. No se trata tanto de una pérdida de la cantidad de neuronas, sino del tamaño de éstas y de la calidad de sus interconectividades. Esta reducción queda reflejada por la atrofia de los hemisferios cerebrales, por un aumento del tamaño de los surcos y fisuras corticales, por la dilatación ventricular y por una disminución del grosor del córtex. En general, se ha observado que la pérdida media de un cerebro adulto es de 233 gramos.
Asimismo, la substancia blanca queda afectada por leucoaraiosis, es decir, aparecen manchas de color blanquecino en la RM (hiperintensidades) que se producen por una rarefacción de la substancia blanca. La leucoaraiosis produce enlenteci-miento de los procesos mentales complejos.
Igualmente, se observa una atrofia de las estructuras subcorticales, relacionadas con el declive de funciones cognitivas tales como la memoria, la velocidad, las funciones motoras y las funciones visoperceptivas.
En cuanto a la dilatación ventricular, se ha observado que en función del área afectada se producen diferentes alteraciones. Así, por ejemplo, si se ven afectadas las astas superiores de los ventrículos laterales, los núcleos caudados (situados justo al lado) por extensión quedan lesionados y sus relaciones con el lóbulo frontal también quedan dañadas, produciéndose alteraciones a este nivel.
Si, en cambio, la dilatación ventricular se centra más en el cuerpo de los ventrículos, se observa una afectación de la substancia blanca, lo que conllevará un enlentecimiento del procesamiento. Y si, finalmente, la dilatación afecta al tercer ventrículo, los circuitos hipo-cámpicos se verán alterados, comportando una afectación de la memoria.
Por otra parte, se observan también cambios neurofisiológicos, que se caracterizan por la aparición de las placas seniles, los ovillos neurofibrilares y la proteína -amiloide. Estas alteraciones se producen por anomalías en esta proteína. A pesar de las similitudes cualitativas entre el envejecimiento normal y el patológico a este respecto, se ha observado que el número y distribución de este tipo de degeneración es diferente.
En cuanto a los cambios neuroquímicos, se observa una alteración de todos los sistemas de neurotransmisión, pero en especial de la acetilcolina, que es el neurotransmisor más extenso en el cerebro humano. Asimismo, se han observado alteraciones puntuales de los receptores NMDA, implicados en la fijación de la información en la memoria.
Cambios cognitivos asociados al envejecimiento
En el envejecimiento normal, se ha llegado a la conclusión de que existen funciones que van declinando de forma lentamente progresiva durante toda la vida adulta, otras que se mantienen hasta etapas muy tardías y finalmente existen algunas que no sólo no se deterioran, sino que incluso mejoran con el paso del tiempo. Cabe mencionar que las pérdidas no son graves en cuanto que no interfieren en la vida diaria.
De todas formas, los cambios cognitivos que se producen derivan de los cambios ante-riormente mencionados. Así, se pueden observar problemas en el mantenimiento de la aten-ción, por afectación de núcleos y vías del tronco cerebral y del tálamo. La alteración en la substancia blanca provoca un enlentecimiento del procesamiento de la información, ya que las conexiones subtálamicas se van alteradas. La leucoaraiosis podría ser causante de este enlentecimiento del procesamiento, en tanto que produce una alteración de la substancia blanca. En principio, la leucoaraiosis se sitúa en el centro semioval, zona limítrofe que está irrigada por las arteriolas intraparenquimatosas penetrantes más distales y, por tanto, más susceptibles a enfermedades o factores de riesgo cerebrovasculares.
Asimismo, se observan disfunciones visoespaciales, visoconstructivas y visoper-ceptivas. También aparecen problemas de categorización y formación de conceptos, que se muestran a través del Wisconsin Cards Sorting Test. Ello demuestra problemas en la planificación, en la flexibilidad mental y en la capacidad para cambiar la respuesta en función del ambiente. Es decir, serían alteraciones de las funciones ejecutivas.
Otra afectación muy típica del envejecimiento es la memoria, que es la que más quejas subjetivas produce. Parece ser que el declive mnémico se produce por la pérdida colinérgica. En la memoria declarativa se observan dificultades en el aprendizaje de nombres nuevos, la evocación de nombres poco frecuentes, el aprendizaje de números de teléfono y la retención de la información desde en punto de vista profesional o emocional. En la memoria de trabajo se observan dificultades en recordar un objetivo o consigna después de una tarea distractora.
La pérdida de memoria benigna se ha denominado forgetfulness, relacionada con el efecto de la “punta de la lengua”. Cuando los problemas son un poco más graves se incluyen en la entidad de Alteración de Memoria Asociada a la Edad o AMAE. Esta entidad, pues, puede definirse como una afectación de la memoria poco grave, en relación con la que se observa en la demencia, pero destaca que el rendimiento en memoria de los sujetos que la padecen puede ser francamente peor que el demostrado en otras habilidades cognitivas. Los criterios de inclusión y de exclusión para esta entidad son varios. Entre los criterios de inclusión se hallan:
- Edad superior a 50 años.
- Quejas subjetivas de pérdida de memoria que afecten a la vida cotidiana.
- Rendimiento en tests de memoria por debajo de una desviación típica de la media de la edad del sujeto al menos en uno de los tests estándar.
- Funciones intelectuales generales normales.
- Ausencia de alteraciones metabólicas
- Ausencia de infecciones
- Ausencia de demencia
- Ausencia de traumatismos craneoencefálicos, etc.
Existe, sin embargo, otra entidad nosológica que identifica trastornos de la memoria mucho más graves. Es el MCI o Mild Cognitive Impairment (trastorno leve de la cognición). Históricamente, se consideró que el MCI incluía las funciones cognitivas. Actualmente, el papel de la memoria en esta entidad es muy claro, mientras que otras áreas siguen en investigación. En este caso, las alteraciones mnémicas interfieren claramente en la vida diaria de la persona. Estadísticamente, las puntuaciones obtenidas en los tests estan-darizados deben situarse una desviación típica y media por debajo de la media. Se ha considerado a esta entidad como un avance a la demencia, aunque no en todos los casos la persona acaba desarrollando una demencia. Es importante realizar el diagnóstico de forma precoz ya que se puede intentar enlentecer el proceso degenerativo a base de estimulación cerebral y cognitiva. Muchos fármacos han sido probados, aunque todavía no se ha conseguido un resultado realmente favorable.
Por otra parte, en el envejecimiento normal existen algunas funciones que están claramente preservadas como es el caso del lenguaje. Se considera que es la función que mejor preservada está en las personas mayores. Sin embargo, debe realizarse esta afirmación con ciertos matices. Si bien es cierto que algunos aspectos como el vocabulario y la comprensión están conservados, otros aspectos como la denominación y la fluencia verbal pueden estar un poco alterados. La exploración del lenguaje es, por tanto, de vital importancia en el diagnóstico diferencial de la demencia, ya que es este último caso se presentan graves problemas lingüísticos.
Todos estos cambios están producidos por los factores genéticos, aunque también influyen los factores ambientales, que pueden ser de carácter positivo o negativo. Entre los factores positivos se halla la estimulación ambiental, que consigue mantener las conexiones entre las neuronas y evita o frena la atrofia. Entre los negativos se hallan el tabaquismo, el acoholismo, la falta de estimulación, etc.
Las demencias
La demencia es el declive de las funciones cognitivas en comparación con el nivel previo de funcionamiento del paciente, determinado por la historia de deterioro y por las alteraciones apreciadas en el examen clínico y mediante tests neuropsicológicos. El diagnóstico de demencia es conductual y no se determina por la TC, el EEG u otras pruebas de laboratorio, aunque ciertas causas específicas de demencia pueden ser identificadas por estos medios.
La demencia es, pues, un trastorno del sistema nervioso que afecta a múltiples funciones cognitivas, como la memoria, el lenguaje, la percepción visoespacial, etc., así como la personalidad y la conducta. Estos cambios son tan graves que afectan inevitablemente las actividades de la vida diaria. En definitiva, para concluir que una persona presenta demencia, debe existir alteración de la memoria acompañada de alteraciones en otras funciones cognitivas y cambios de conducta, con afectación de las actividades de la vida diaria.
El diagnóstico de demencia lo realiza el neurólogo, pero el neuropsicólogo ayuda en:
- la confirmación diagnóstica de demencia;
- el diagnóstico diferencial, que debe realizarse con las siguientes entidades:
- Retraso intelectual: la diferencia básica es que el retraso intelectual se caracteriza por un intelecto que nunca fue normal, al contrario que en el caso de demencia. La historia personal del paciente es la fuente más importante para establecer el diagnóstico diferencial. Asimismo, pueden utilizarse ciertas pruebas del WAIS que han demostrado su capacidad para evaluar el nivel premórbido. Por ejemplo, en el subtest de vocabulario, una persona que obtenga una puntuación baja hará pensar en un retraso intelectual, pero una que obtenga una puntuación alta hará pensar en una demencia, ya que vocabulario es una de las pruebas cuya puntuación es de las últimas en decaer ante alteraciones de este tipo.
- Envejecimiento normal: deben observarse cuáles son las funciones alteradas y cuáles están preservadas. Una de las que se preservarán mejor en el envejecimiento normal es el lenguaje, mientras que en la demencia aparecerá plenamente alterada.
- Pseudodemencia depresiva: este término se aplica cuando se observa una enfermedad depresiva con hallazgos clínicos sugestivos de demencia tales como retardo psicomotor, fallos de concentración, fatiga o alteraciones de memoria. Se trata de pacientes que dejan de efectuar una actividad intelectiva normal y aparentan estar demenciados. Los síntomas depresivos y quejas son constantes, pero mucho menos elaboradas que los depresivos reales. Debe distinguirse entre las demencias que causan depresión y las depresiones que causan demencias. En neuroimagen, estos pacientes presentan más leucoaraiosis que los pacientes no deprimidos de la misma edad. Son frecuentes los factores de riesgo vascular, como la hipertensión.
- Estado confusional: se trata de un estado mental anormal con alteración de la consciencia. La persona presenta graves problemas de atención y desorientación en tiempo, espacio y persona. Los pacientes sufren fluctuaciones, en las que las fun-ciones se van recuperando y deteriorando. En el caso de los dementes, las funciones no se recuperan de ninguna forma. Sin embargo, es muy probable que una persona demente aparezca confundida, por lo que debe realizarse el diagnóstico diferencial de forma precisa.
- la valoración del tipo y grado de deterioro;
- el seguimiento de la evolución;
- la valoración de la efectividad del tratamiento; y
- las implicaciones socio-laborales.
- Mini-mental de Folstein: se evalúan diferentes funciones como la orientación (si la persona está desorientada no se sigue con el test), la memoria inmediata, la atención, el cálculo, el recuerdo diferido, el lenguaje y la construcción. El problema de este test es que está muy cargado de lenguaje, sin embargo es uno de los más utilizados porque es fácil y rápido de administrar. En general, si una persona obtiene una puntuación de 23 puntos o menos, se considera que puede tener demencia.
- CAMDEX (Cambridge Diagnostic Examination): es una macrobatería que además inclu-ye resultados de pruebas diferentes como la historia familiar, los análisis, la neuroimagen, etc. Está formada por una parte de carácter cognitivo y una de carácter mnésico. El problema de dicha batería es que es de administración lenta y que se ha quedado un poco desfasada, aunque se trata de una batería integradora de los aspectos más influyentes.
- ADAS: se trata de una batería específica del Alzheimer.
- Nivel de orientación y consciencia.
- Orientación en tiempo, espacio y persona. Debe tenerse en cuenta que si estos dos aspectos no obtienen una valoración positiva, no se continúa con los siguientes aspectos.
- Memoria verbal (izquierda), memoria visual (derecha), memoria reciente y memoria remota.
- Lenguaje, incluyendo la fluencia, la denominación, la comprensión, la repetición, la lectura y la escritura.
- Praxias, incluyendo las ideomotrices, las ideatorias y las constructivas.
- Gnosias
- Funciones visoespaciales, visoperceptivas y visoconstructivas.
- Razonamiento abstracto, a través del WCST o de las semejanzas del WAIS.
Las demencias corticales se caracterizan principalmente por la alteración de la corteza, conservando las estructuras subcorticales relativamente preservadas o menos afectadas. Entre las demencias corticales se hallan la enfermedad de Alzheimer y la demencia de Pick.
A. Enfermedad de Alzheimer
La enfermedad de Alzheimer es un tipo de demencia específica que implica un deterioro cognitivo progresivo, con una afectación precoz de la memoria y, al menos, otra función cognitiva. Estos cambios están presentes sin otros signos o síntomas neurológicos, trastornos psiquiátricos o enfermedades sistémicas. Se trata de una enfermedad con predominio femenino, debido al factor de esperanza de vida.
La asociación NINCOS-ADRDA ha planteado los criterios de enfermedad de Alzheimer probable, posible y definitiva. Estas distinciones se realizan porque la prueba que realmente muestra si la persona sufre demencia es la biopsia, que se practica cuando la persona está muerta. Por ello, se realizan los diagnósticos de enfermedad de Alzheimer probable y posible. Los criterios de demencia posible hacen suponer que la demencia es primaria, es decir, que no se produce a causa de otra patología, pero de características poco definidas. Entre los criterios de Alzheimer posible se hallan:
- Demencia no típica o presencia de otras alteración cerebral o sistémica suficiente para causar demencia pero que no se considera la causa.
- Presencia de demencia documentada con pruebas neuropsicológicas
- Evolución progresiva
- Sin alteración de la alerta (es decir, que no haya un estado confusional)
- Comienzo entre los 40 y los 90 años de edad
- Ausencia de otras enfermedades que lo expliquen.
- Evidencia histológica, mediante biopsia o necropsia.
- Cumplimiento de los criterios clínicos para la enfermedad de Alzheimer probable.
Asimismo, los estudios de neurofisiología han demostrado que las placas seniles y los ovillos neurofibrilares aparecen en mayor proporción que en la población con un envejeci-miento normal. Se ha observado que los ovillos neurofibrilares del interior de las neuronas y las placas seniles o neuríticas tipo Alzheimer, ricas en amiloide, reemplazan las terminales nerviosas degeneradas.
Los cambios patológicos ocurren primero en el hipocampo y en el córtex de asociación parietal. En especial, está afectada la región CA1 del hipocampo y el córtex entorrinal. También se observa atrofia celular en el cerebro basal anterior y en el mesencéfalo.
Finalmente, el uso de la TC y de la RM no es muy útil, por sí solas, ya que anatómi-camente el cerebro se parece al de una persona anciana normal, es decir, con dilatación en el tercer ventrículo, con alteraciones en la substancia blanca, etc. Sin embargo, se sabe que la alteración básica se sitúa en el sistema límbico, en el hipocampo, en los núcleos de Meynert y en la corteza, siendo las encrucijadas POT las más afectadas.
La enfermedad de Alzheimer tiene un inicio insidioso, caracterizado por lentas y constantes pérdidas de funciones cognitivas y cambios afectivos. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la pseudodemencia depresiva y con la pérdida de la memoria asociada al envejecimiento o pérdida benigna.
En cuanto a la cognición, se observan múltiples afectaciones. La afectación más considerable, al menos al principio del desarrollo de la enfermedad, es la de la memoria, en la que se observan alteraciones tanto en la capacidad de registro de nueva información como en la capacidad de evocar o reconocer información plenamente consolidada. Ello se debe, en parte, a que la memoria remota está difusamente localizada en el córtex.
Las características corticales constituyen el clásico síndrome afaso-apracto-agnósico. Por una parte, se observan cuadros afásicos, en los que el paciente comienza con una grave anomia o dificultad en encontrar nombres. Posteriormente, aparecen los problemas para comprender la información más compleja, evaluados a través del Token Test. Finalmente el cuadro va derivando hacia una afasia más grave, llegando a ser una afasia sensorial trans-cortical y, en el último momento, global, con incapacidad para emitir y comprender lenguaje alguno. Aparecen problemas en la lectura y en la escritura, ya que el paciente no comprende lo que lee y no sabe como manejar las reglas ortográficas. Por otra parte, se observan problemas de cálculo, llegando a un punto invalidante para la vida diaria. Además la persona pierde la noción de simbolismo de los números y puede creer que él, con 50 años, es más joven que su hijo de 25, por ejemplo.
Otro punto diferente son los problemas agnósicos, en los que se observan alteraciones en la percepción del espacio, prosopagnosia, alteraciones en el reconocimiento de objetos e, incluso, del propio esquema corporal. El paciente comienza a perderse en espacios poco frecuentes hasta llegar a un punto en el que no sepa orientarse ni en su propia casa. Puede, incluso, llegar a no reconocer a su familia.
Igualmente, se presentan alteraciones apráxicas de todos los tipos: ideomotrices (o gestuales), ideacionales (secuencias), constructivas, del vestido... El paciente puede llegar a una situación en la que no “sepa” cómo comer o andar.
En cuanto a la consciencia del propio déficit, el paciente suele mostrarse anosognósico. Tan sólo de los problemas de memoria el paciente desarrolla quejas subjetivas. Del resto, el paciente solo recibe advertencias de los familiares, aunque él propiamente no se da cuenta. Esto puede provocar una cierta depresión reactiva a causa de la susceptibilidad de la propia persona.
En la mayoría de los casos, las respuestas emocionales son exageradas, apareciendo claras filias y fobias hacia objetos y personas. Así, el paciente puede llegar a mostrar filia por el médico y fobia por sus propios hijos (que son quiénes le dicen lo mal que pueda estar).
Finalmente, el paciente también puede mostrar alucinaciones y delusiones, que se caracterizan por ser creídas por el paciente aun cuando se le presenten pruebas que evidencian lo contrario de sus creencias. Por ejemplo, si ha perdido el monedero o ha olvidado dónde lo dejó por última vez, la persona demente puede creer que se lo han robado y aun cuando luego lo encuentre seguirá creyendo que se lo han robado. Estas alteraciones pueden acabar provocando paranoia y agresividad.
Los tratamientos se han basado en dos líneas. Por una parte, están los tratamientos farmacológicos, que en un principio eran de tipo arteroesclerótico. Posteriormente, se administraron estimulantes y fármacos restituyentes del sistemas colinérgico. Últimamente, se trabaja sobre la proteína β-amiloide, que se supone causante de los cuadros seniles.
En cuanto a los tratamientos conductuales, se intenta trabajar sobre los rasgos conductuales asociados a la enfermedad a base de antipsicóticos. Sin embargo, la medicación de este tipo aumenta los efectos secundarios.
La rehabilitación se hace en la medida de lo posible, teniendo en cuenta que el desarrollo de la enfermedad y el deterioro son irreversibles. Se intenta luchar contra la pérdida de los automatismos, como caminar, comer, etc.
Existen varios subtipos de la enfermedad de Alzheimer. En función del tiempo de aparición se distingue entre la forma presenil, que aparece antes de los 65 años y es mucho más grave, afectando de forma importante el sistema límbico, causando afectación de la memoria y de las emociones, y las áreas POT, produciendo un gran deterioro afaso-apracto-agnósico, y por otra parte la forma senil, que aparece después de los 65 años y es menos grave, habiendo en principio sólo un deterioro de la memoria y de las emociones, aunque posteriormente se producirá una afectación afaso-apracto-agnósica.
Otra subdivsión está en función del hemisferio afectado. Se ha observado que si la afectación se produce sobretodo en el hemisferio izquierdo, los pacientes muestran una mayor afectación del lenguaje y de las praxias constructivas, mientras que funciones como las praxias ideomotrices o espaciales están preservadas. En el caso de que la afectación esté situada básicamente en el hemisferio derecho, las disfunciones serán inversas al caso anterior.
Otro subtipo de la enfermedad de Alzheimer que se puede distinguir es el Alzheimer por los cuerpos de Lewi.
B. Demencia de Pick
La demencia de Pick es irreversible y no tratable, como la enfermedad de Alzheimer, y aparece entre los 40 y los 58 años. Tiene un predominio fundamentalmente masculino. Se trata de una enfermedad que afecta especialmente a la corteza y al lóbulo frontal. Existen dos tipos de afectación básicas. Por una parte, el deterioro puede ser bifrontal, y por la otra puede ser un deterioro frontotemporal izquierdo. Sin embargo, también se produce una afectación más subcortical, en la que se observa el deterioro del sistema límbico, la amígdala y el núcleo caudado.
En el caso de la demencia de Pick, la neuroimagen es una herramienta muy útil, ya que permite observar la hipertrofia del lóbulo frontal en contraposición de la preservación del resto de lóbulos. También puede observarse una afectación de las astas de los ventrículos laterales y, por extensión, del núcleo caudado .
Los síntomas de la enfermedad son, en general, alteraciones cognitivas, como la memoria, y la presentación de un cuadro de hiperoralidad e hipersexualidad. La afectación bifrontal produce un patrón determinado caracterizado por rasgos obsesivos y cuadros de pseudodepresión y pseudopsicopatía. Si la afectación es más de tipo frontotemporal izquierda, predomina entonces la aparición de la afasia motora transcortical, que puede degenerar en una afasia mixta transcortical.
Demencias vasculares
A. Demencias vasculares
Las demencias vasculares no pueden ser clasificadas ni el grupo de las demencias corticales ni en el de las demencias subcorticales, puesto que afectan a ambas áreas por igual. La demencia vascular es la segunda en frecuencia de aparición y consiste en una enfermedad cerebrovascular con presencia de déficits focales con ictus (hemorragias) e infartos cerebrales múltiples visibles a través de la TC o de la RM. Para considerarse demencia vascular debe existir una relación temporal entre las lesiones y el deterioro cognitivo observado. Asimismo, se caracteriza por ser de comienzo brusco, tener una evolución fluctuante o escalonada y ser potencialmente tratable.
En las demencias vasculares se puede dar una afectación cortical o subcortical. Si es una afectación cortical se observarán síntomas asociados al territorio de irrigación vascular, pero también dependerán de otras características, como el hecho de que la lesión sea total o parcial, de que sea unilateral o bilateral, etc. Si la lesión es bilateral en zonas citoarquitectónicas similares, las consecuencias son nefastas, dado que anulan la posibilidad de recuperación por activación del córtex contralateral.
Si la afectación es de tipo subcortical se observarán los síntomas asociados a los núcleos deteriorados. La demencia talámica es un ejemplo típico caracterizado por problemas de memoria, de lenguaje, visoespaciales, etc. siendo lo más típico la apatía y la falta de motivación que presenta el paciente. Por otra parte, la enfermedad de Binswanger implica la afectación difusa de la substancia blanca. Lo más característico son las alteraciones neurológicas como los trastornos en el control de esfínteres, en la marcha... A nivel cognitivo se observa claramente un enlentecimiento del procesamiento de la información.
En la demencia vascular, la neuroimagen es crucial ya que permite evidenciar, localizar e, incluso, cuantificar los microinfartos y la atrofia cerebral difusa. El tratamiento de las demencias vasculares depende básicamente de la prevención de los factores de riesgo. La rehabilitación se basa en buscar o potenciar estrategias alternativas para aquellas funciones que hayan quedado dañadas.
B. Demencias mixtas
Las demencias mixtas se caracterizan por mostrar la presencia de la enfermedad de Alzheimer y de las demencias vasculares normales. Se encuentran trastornos de las funciones cognitivas que van más allá de los esperables por la patología vascular focal debida a infartos isquémicos o hemorragias, y más allá de lo atribuible a los cambios difusos de la substancia blanca. Sus características básicas son un comienzo lento, de carácter progresivo, con un deterioro cognitivo lento y poca utilidad de la neuroimagen.
Demencias subcorticales
Las demencias subcorticales presentan un patrón de alteración similar entre los diferentes subtipos. Existe afectación de los ganglios basales, del tálamo y de la substancia blanca en general. El patrón de deterioro se caracteriza por un enlentecimiento del procesamiento de la información, aunque aquéllas que mayor deterioro de la substancia blanca presenten, mayor enlentecimiento padecerán.
Se observa, asimismo, alteraciones en la memoria, sobretodo a nivel de la memoria remota y en el proceso de evocación de la misma. Sin embargo, el reconocimiento de los objetos es adecuado, en tanto que el córtex no está afectado. Por su parte, la memoria procedimental está muy afectada, ya que los ganglios basales se encuentran gravemente alterados.
Cabe mencionar que en los diferentes tipos de memoria siempre se produce una alteración frontal-subcortical. La razón de ello es que la alteración de los ganglios basales provoca una alteración de los circuitos fronto-basales y aparecen, por tanto, alteraciones frontales.
Además, existe una dificultad para resolver problemas que requieran la utilización de capacidades motoras y perceptivas. Otro tipo de síntomas son las alteraciones en el humor y en la motivación. No obstante, este tipo de demencias no presentará nunca alteraciones corticales afaso-apracto-agnósicas.
En resumen, las áreas subcorticales se encargan de las funciones fundamentales, es decir, del “arousal”, la activación, la atención, la secuenciación, la motivación y el humor. La disfunción de estas habilidades fundamentales produce los signos cardinales de la demencia subcortical, incluyendo el enlentecimiento del procesamiento de la información, la afectación de la memoria y cognición, así como las alteraciones del humor y de la motivación.
A. Enfermedad de Parkinson
La enfermedad de Parkinson aparece entre los 40 y los 70 años de edad. Se caracteriza por un deterioro grave del sistema dopaminérgico, básicamente de la vía nigro-estriada. La pérdida celular en los núcleos basales de Meynert también es muy importante. A nivel cognitivo, existen muchas diferencias inter e intraindividuales.
Neurológicamente, los pacientes de Parkinson muestran temblores, discinesias y alteraciones de la postura. Por otra parte, a nivel cognitivo predomina el enlentecimiento del procesamiento de la información, que será más característico en los más ancianos. Los problemas de memoria se sitúan sobretodo a nivel procedimental y de la memoria remota de evocación. Asimismo, aparecen problemas visoespaciales y alteraciones frontales, provocando alteraciones de la memoria de trabajo, y alteraciones prefrontales, afectando las funciones ejecutivas. Los problemas de lenguaje típicos son la disartria, problemas en la entonación y leve anomia. La incapacitación laboral y profesional está relacionada con el déficit motor que dicha enfermedad origina.
B. Corea de Huntington
La Corea de Huntington aparece hacia los 40 años y etiológicamente es de carácter génico, siendo una enfermedad autosómica dominante. Provoca importantes alteraciones en el núcleo caudado y en los ganglios basales. Las alteraciones en el núcleo caudado conllevan el deterioro de las relaciones con el lóbulo frontal. Se observa, igualmente, atrofia y pérdida neuronal en el núcleo estriado y dilatación de las astas frontales de los ventrículos laterales. La atrofia cortical más prominente es la de los lóbulos frontales.
Se caracteriza por un grave enlentecimiento del procesamiento de la información, por una afectación de la memoria remota de evocación, por alteraciones en la memoria procedimental y por alteraciones visoespaciales.
C. Parálisis supranuclear progresiva
La parálisis supranuclear progresiva es una enfermedad degenerativa del SNC no familiar que presenta parálisis de la mirada, rigidez de la nuca, espasticidad del rostro y afectación neuropsicológica. Aparece hacia los 65 años y se caracteriza por una grave afectación de los núcleos subcorticales, lo que conlleva un enlentecimiento del procesamiento de la información. Sin embargo, aparecen alteraciones psiquiátricas importantes al principio del desarrollo de la enfermedad.
Las técnicas de neuroimagen pueden contribuir al diagnóstico. La TC muestra atrofia de las estructuras troncoencefálicas y, a menudo, atrofia frontal y temporal asociada.
D. Esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple afecta principalmente a la substancia blanca, siendo su aparición extremadamente temprana, entre los 29 y los 33 años de edad. Se trata de una enfermedad desmielinizante que provoca un deterioro de la médula espinal, del tronco cerebral, del cerebelo y de la corteza. Debido a que puede afectar a diversos puntos y no siempre afecta a todos ellos, existen pacientes sin degeneración cognitiva. Se ha observado en este sentido que el 50% de los pacientes presentan alteraciones, mientras que en el 50% restante no aparece ningún tipo de afectación cognitiva.
Existen diferentes subtipos de esclerosis múltiple, que pueden ser de carácter más progresivo o más fluctuante. Sin embargo, los rasgos generales de la enfermedad son: enlentecimiento del proceso de la información, alteraciones en el memoria procedimental, alteraciones en la memoria de evocación pero no del reconocimiento, y alteraciones frontales, en tanto que existen problemas en los circuitos fronto-basales. Como consecuencia, aparecen alteraciones en la memoria de trabajo y en las funciones ejecutivas. Sin embargo, no se caracteriza por la aparición del cuadro neurológico afaso-apracto-agnósico ni por la presencia de alteraciones visoespaciales.
La RM permite visualizar y cuantificar el número de placas desmielinizantes, la atrofia del cuerpo calloso, además de la dilatación ventricular. La atrofia del cuerpo calloso parece relacionarse con el grado de demencia. Las placas localizadas en el lóbulo temporal son las que producen más sintomatología de tipo psiquiátrico.
E. Demencia asociada a la hidrocefalia normotensiva
La demencia asociada a la hidrocefalia normotensiva aparece hacia los 60 años de edad. El aumento del líquido cefaloraquídeo a nivel cerebral comporta una dilatación ventricular. Este aumento se produce por la degeneración del líquido cefaloraquídeo, que impide la circulación adecuada del mismo y se va acumulando en los ventrículos (ver figura 7.4.). El término normotensivo se aplica cuando no existe una evidencia clara de aumento de la presión intracraneal.
Esta demencia se caracteriza por la llamada tríada de síntomas:
- Problemas en el control de esfínteres
- Problemas de la marcha
- Problemas de memoria: en este caso, no se trata de los problemas de memoria típicos de las demencias subcorticales, sino que la alteración se sitúa a nivel del registro de los nuevos conocimientos, es decir, es una afectación de la memoria reciente. Se trata de una alteración del hipocampo.
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