Neuropsicología del lenguaje. Afasias y apraxias

Las afasias

Introducción y concepto

Una afasia es un trastorno lingüístico producido a consecuencia de una lesión cerebral y consiste en la pérdida o alteración del lenguaje de forma que aparecen problemas en el habla, en la comprensión y en la denominación. Según la localización de la lesión, se sufrirá diferentes tipo de afasias.
El trastorno se explora mediante tests o subtests de baterías, escogiendo aquellos que más relacionados estén con el lenguaje. Sin embargo, para determinar la existencia de una afasia es necesario también la evidencia en neuroimagen (TC o RM), macroscópicamente visible. Generalmente, se comienza practicando una TC y si no se observa lesión se practica una RM, ya que la lesión puede ser subcortical.
Asimismo, deben realizarse diagnósticos diferenciales con las siguientes patologías:
  • Disartria: se trata de un trastorno de los aspectos motores del lenguaje, a consecuencia de una lesión focal o de una lesión general del Sistema Nervioso. Se considera un trastorno de la articulación ya que al oír a la persona hablar se observa que ésta no puede pronunciar adecuadamente las palabras. La diferencia fundamental de la disartria con la afasia es que en la primera la persona comprende el lenguaje oral y escrito. Además, puede denominar y designar objetos y tampoco aparecen problemas gramaticales. En neuroimagen, si la lesión es a nivel cerebral, puede ocurrir que no se pueda diferenciar de la afasia. Para ello, es apropiado observar si la lesión se extiende a otras áreas, como las cerebelares, lo cual no es propio de la afasia y sí de la disartria.
  • Disfasia: se trata de un trastorno lingüístico producido como consecuencia de una lesión cerebral que no es macroscópicamente detectable, a diferencia de la disartria. Puede presentar la misma sintomatología que la afasia. La diferencia reside en que la TC y la RM producen imágenes negativas, es decir, no existe lesión. Ello se debe a que la disfasia está causada por un tipo de afectación genética que comporta alteraciones citoarquitectónicas, es decir, las células de las capas de la corteza lingüística no están bien situadas. De esto se deriva otra diferencia fundamental y es que la disfasia es un trastorno congénito y no adquirido. La persona tiene dificultades para aprender el lenguaje desde un principio, tanto a nivel hablado como a nivel de lectura.
  • Demencias (Alzheimer, Pick, Creutzfeldt-Jakob, etc.): estas enfermedades degenerativas comportan problemas lingüísticos muy similares a los presentados por la afasia. Se diferencian, sin embargo, porque están situados en un cuadro de demencia. Es decir, no se denominan afasia porque forman parte de un cuadro patológico, aunque presentan las dos características de la afasia: trastorno lingüístico y evidencia en neuroimagen.
Etiología de las afasias

Existen varias patologías o lesiones que pueden provocar afasia. Entre ellas se hallan, de mayor a menor frecuencia:
  • Infarto isquémico: la patología vascular general es la más frecuente. De hecho, la arteria cerebral media también se denomina la arteria de las afasias. Sin embargo, las hemorragias también pueden producir afasia.
  • Traumatismos craneoencefálicos: en función de dónde se localice la lesión, se producirá uno u otro tipo de afasia.
  • Tumores: los que más frecuentemente producen afasia son los astrocitomas temporales.
  • Abscesos cerebrales: son mucho menos frecuentes que los anteriores. Depende del tipo de infección que se produzca y del lugar. Un ejemplo claro que produciría afasia es la infección del lóbulo temporal a partir de una otitis.
  • Fases agudas de la esclerosis múltiple: a nivel agudo se pueden producir cuadros de afasia.
  • Epilepsia: al producirse una crisis epiléptica, se puede ver afectado el lenguaje.
Localización de las afasias

Para determinar la localización de la lesión y, por tanto, el tipo de afasia que sufre el paciente, se escoge la TC más evolucionada que se disponga del paciente y, si es posible, una RM. Ante la imagen, deberán observarse tres aspectos diferenciales:
  • Lesión cortical o subcortical: se mirará qué áreas de Brodmann o qué estructuras están lesionadas.
  • Lesión parcial o total: se observará si las estructuras o las áreas están completas o parcialmente lesionadas.
  • Lesión lateralizada o bilateralizada: se trata de observar si la lesión afecta al hemisferio izquierdo, al derecho o a ambos.
A nivel clínico se ha desarrollado un sistema para identificar las áreas de Brodmann en las imágenes de TC (no en las de RM, ya que la inclinación de los cortes horizontales es diferente).Este sistema se denomina el Sistema mnémico de Naeser, y permite conocer qué áreas lingüísticas corticales están en el corte de la TC según la posición de los ventrículos.
  • Corte de Afasia de Broca: se trata del corte más basal. Este corte muestra una cara que sonríe y representa a Broca, que fue el primero en descubrir un tipo de afasia. El área 44 se encuentra a la altura de los ojos, justo encima de la cisura de Silvio. En la figura 3.1. se observa una lesión situada en ese punto, representada por la zona gris oscuro.
  • Corte de Afasia de Wernicke: este corte muestra una cara que está enfadada y representa a Wernicke, quien no obtuvo tanto reconocimiento como Broca aún haber descubierto dos tipos diferentes de afasia. El área 22 se encuentra justo por encima de la boca. En la figura 3.2. se observa una TC en la que la lesión no tan solo abarca el área 22 (parte superior de la zona gris oscuro), sino que también afecta el área 37. De hecho, es frecuente que la lesión se extienda a las áreas 20, 21 y 37.
  • Corte de Afasias de Broca y Wernicke: se trata de un corte que representa a una cara “inexpresiva” y que muestra tanto el área de Broca como el área de Wernicke.
  • Corte supramarginalis: en este corte, los ventrículos aparecen en forma de mariposa. En la parte inferior de los ventrículos se situarían las áreas 40 y 39 (POT), encargadas respectivamente del lenguaje gestual o praxias y de la lecto-escritura y el cálculo.
  • Corte supramarginalis +1: en este corte, los ventrículos aparecen separados, aunque las áreas 40 y 39 seguirían situándose en la parte inferior de los mismos.
  • Corte supramarginalis +2: se trata del corte más cortical. En él desaparecen los ventrículos y no aparece ninguna área asociada a funciones lingüísticas. Es decir, dicho corte no es útil en la localización de las afasias.
En cuanto a la lateralización del lenguaje, se han realizado estudios basados en el test de Wada, audición dicótica y campos visuales separados (aunque a nivel individual, las dos últimas no son fiables) y se han observado los siguientes resultados:

Se observa que la gran mayoría de los diestros tienen el lenguaje lateralizado en el hemisferio izquierdo. Sin embargo, se sabe que hay ciertos aspectos del lenguaje, como las palabras con un alto contenido visual (mesa, silla), que son “entendidas” por el hemisferio derecho, aunque tan sólo a nivel semántico. En relación con ello, se hace necesario destacar que al nacer el hemisferio derecho tiene la capacidad de asumir muchas más áreas lingüísticas. Así, si se produce afasia en un niño, es de presumir que su diagnóstico será mucho mejor. Se habla de una equipotencialidad de los hemisferios para el lenguaje, pero siempre teniendo en cuenta que los aspectos más complejos del lenguaje no se podrán acabar de asumir del todo por el hemisferio derecho. Otra consecuencia negativa es que el hemisferio derecho perdería bastante de sus capacidades visoperceptivas y visoespaciales.
En el caso de los diestros con el lenguaje lateralizado en el hemisferio derecho, si se produce una afasia, ésta se denominará afasia cruzada, que es un trastorno lingüístico a consecuencia de una lesión evidente en el hemisferio derecho en diestros. Debido a que tan sólo el 2% puede encontrarse en esta situación, ha sido un fenómeno muy poco estudiado. Se conocen, sin embargo, algunas características diferenciales de la afasia típica (lesión en el hemisferio izquierdo en diestros): se caracteriza por problemas en la comprensión, aunque el lenguaje es fluente y puede denominar los objetos. Asimismo, la lectura y la escritura están muy preservadas. Se ha relacionado con los zurdos contrariados, es decir, zurdos por naturaleza pero que el ambiente les ha llevado a ser diestros.
En el caso de los zurdos, la mayoría tienen el lenguaje lateralizado en el hemisferio izquierdo. Sin embargo, cuando lo tienen lateralizado en el hemisferio derecho o en el caso de estar bilateralizado, no se produce una afasia típica en el caso de lesión. Se desarrolla una afasia un poco a la inversa de la afasia cruzada en los diestros: lenguaje no fluente, comprensión relativamente preservada y denominación y lecto-escritura alteradas.
Los zurdos en general tienen mayores posibilidades de tener afasia, ya que tanto las lesiones en el hemisferio izquierdo como en el derecho pueden hacer que se pierda el lenguaje. Sin embargo, también tienen mejor pronóstico ya que un hemisferio puede salvarse y ocuparse de las funciones del lenguaje.

Exploración básica de las afasias

Para la evaluación básica del lenguaje, deben considerarse los siguientes cuatro parámetros:
Lenguaje espontáneo: se le hacen al sujeto preguntas de respuesta abierta, como “¿Qué ha hecho hoy?”. En las respuestas, se valorarán los siguientes aspectos:
  • Longitud de las frases: observar si el paciente elabora frases largas o cortas, midiendo la cantidad de palabras producidas por minuto. Cuando la cantidad es excesiva se considera lenguaje logorreico o verborreico.
  • Agilidad articulatoria: observar si el paciente puede articular correctamente todos los fonemas. Observar la posible existencia de disartria añadida.
  • Prosodia: evaluar la entonación del lenguaje o la acentuación del discurso. Si la persona no entona, se considera que padece aprosodia, lo que corresponde a una lesión o enfermedad de tipo subcortical, como la aprosodia en los enfermos de Parkinson. Si el paciente no produce una entonación adecuada, se denomina disprosodia, parecido al lenguaje de los extranjeros. Finalmente, la hiperprosodia se produce más en ciertos tipos de psicopatologías como el neuroticismo.
  • Gramática: se observa si la persona construye las frases siguiendo las normas gramaticales. Se considera que una persona es agramática cuando altera el orden de las frases, omite totalmente las conjunciones y otras palabras función o no conjuga los verbos. Corresponde al habla telegráfica propia de las afasias, sobretodo en la de Broca. La disgramática corresponde a una afectación mucho menos importante, cometiendo errores en el uso de palabras función o en la conjugación de los verbos.
  • Parafasias: consisten en la omisión, la adición, sustitución o desplazamiento de un fonema en la palabra (parafasias fonémicas). Si la persona usa una palabra que forma parte del campo semántico de la que tendría que haber utilizado se produce una parafasia semántica, por ejemplo, decir mesa en lugar de silla.
Comprensión: deben evaluarse los dos siguientes aspectos:
  • Designación: se dan órdenes concretas al paciente que éste tiene que realizar. Es decir, el paciente debe realizar la tarea de asociar la palabra que le dan con el objeto en sí. Por ejemplo: “Tóquese la oreja” o “Déme el lápiz”. También se pueden designar los colores.
  • Órdenes: se le dan órdenes más o menos complejas al paciente y éste las debe realizar en la medida de lo posible. Las órdenes simples se caracterizan por requerir sólo una acción como “Cierre los ojos”. Las órdenes semicomplejas requieren dos acciones e implican mayor atención por parte del paciente como “Señale el techo y luego el suelo”. Las órdenes complejas están formadas por 3 o más acciones. Existe una prueba ideada por Pierre-Marie que consiste en proporcionar al paciente tres hojas de papel de distinto tamaño y se le da la consigna de “El grande es para mí (observador), el mediano tírelo al suelo y el pequeño métaselo en su bolsillo”.
Repetición de sílabas, palabras y frases: en todos los casos, se va aumentando la dificultad en la repetición, ya sea por dificultad de pronunciación o por la longitud de las frases. Por ejemplo, en el caso de las sílabas puede proponerse: pa, la, ta, can, bra, pla... ; en el caso de las palabras: sol, casa, armario, ciclomotor...; y en el caso de las frases: María come galletas, El río lleva mucho agua porqué ayer llovió durante horas...

Denominación
: en este caso el paciente debe decir el nombre de objetos, colores o partes del cuerpo:
  • Denominación espontánea: consiste en que el paciente diga el nombre de un objeto que tiene delante.
  • Denominación por confrontación visual: se realiza cuando el sujeto hace la tarea a partir de dibujos.
  • Denominación con consignas fonémica y semántica: consiste en que el paciente diga cuantas más palabras pueda que empiecen por un fonema o que pertenezcan a una determinada categoría semántica, respectivamente.
La exploración de todos estos parámetros ayuda considerablemente en el diagnóstico de las afasias. Sin embargo, tan sólo evalúan el lenguaje oral, por lo que se deberían evaluar aparte la lectura, la escritura, etc. Debe tenerse en cuenta, no obstante, que el lenguaje oral es el “espejo” del lenguaje escrito, por lo que no será de esperar que uno esté alterado y el otro preservado. Asimismo, debe analizarse el lenguaje gestual.
El neuropsicólogo utiliza ciertas baterías que le pueden ayudar en la evaluación del lenguaje de un paciente, además de los parámetros anteriores. Los tests más usados son:
  • Batería de afasia de Boston: está compuesta por 34 subtests. Estudia la afasia y otros aspectos relacionados con ella, como la lectura. Su duración es de 4 horas.
  • Test de denominación de Boston: es un test más específico. Está formado por 60 dibujos que aumentan en su complejidad. Se evalúa la denominación por confrontación visual.
  • Token test (test de las fichas): está formado por 20 fichas que varían en tres categorías: tamaño (pequeñas o grandes); color (5 colores diferentes); y forma (cuadrados o círculos). Se van dando órdenes cada vez más complejas y se evalúa la comprensión del lenguaje oral. Las órdenes podrían ser “Toque la ficha azul” o “Coja la ficha pequeña verde y la grande roja circular”.
Tipos de afasia

Se ha demostrado que el lenguaje no está sustentado por unos pocos centros cerebrales, sino que sería el resultado de la actividad sincronizada de amplias redes neuronales, redes constituidas por diversas regiones corticales y subcorticales y por numerosas vías que interconectan estas regiones de forma recíproca. La correlación entre varias afasias y la lesión de zonas específicas del cerebro ha sido validada y permanece como algo establecido. Lo que sería un error es atribuir la pérdida de una función completa a una única área.
En la actualidad, la clasificación de Benson y Geschwind (1971), modificada por el Aphasia Research Center del Boston Veterans Administration Hospital, es la propuesta más comúnmente aceptada.
De forma general, los principales síndromes afásicos son:

A- Afasia nominal o anómica

Consiste en una alteración de la denominación, es decir, dificultades para encontrar la palabra adecuada. Los demás aspectos del lenguaje están preservados. Acostumbra a ser un trastorno residual de otras afasias evolucionadas. La combinación de alexia con agrafia y afasia anómica (y con frecuencia el síndrome de Gertsmann) es bastante común y sugiere una patología en el giro angular del hemisferio dominante. Muchas veces la afasia nominal u óptica se producen por la lesión de la tercera circunvolución temporal basal o inferior, aunque en general la localización de la lesión puede ser muy variada: los procesos afectados implicados están vinculados con la cognición, la inteligencia, la memoria, etc. y difícilmente está localizados en una única área. En
cuanto a las características según los parámetros básicos del lenguaje, se observa que:
  • Lenguaje espontáneo: fluente y preservado, con pocas o ninguna parafasia
  • Comprensión: relativamente preservada. Siempre hay algunos aspectos negativos en la comprensión en las afasias y tan sólo la disartria tiene la comprensión totalmente preservada.
  • Denominación: notable alteración. Se sabe que si la lesión corresponde al córtex posterior (llamada también entonces afasia óptica) el problema de denominación se sitúa sobretodo a nivel de confrontación visual. Si la lesión es más anterior, el problema será más bien de consigna. De cualquier forma, los circunloquios son muy frecuentes.
  • Repetición: está función está preservada.
A partir de aquí, todas las afasias se caracterizan por un déficit muy importante en la denominación y en la repetición.

B- Afasia de Broca

La afasia de Broca o motora es un trastorno principalmente de la expresión. Se localiza en el área 44, aunque si tan sólo se lesiona esta área, no se considera afasia. Deben lesionarse también las siguientes zonas subcorticales: zona periventricular, cápsula interna (situada entre el núcleo caudado, el globo pálido y la substancia nigra) y los ganglios basales. Así, la afasia de Broca es una lesión fronto-temporal a nivel externo e, incluso, fronto-tempo-parietal. En cuanto a los parámetros del lenguaje, se observa que:
  • Lenguaje espontáneo: el lenguaje es no fluente, con un limitado número de palabras por minuto y empleo de frases cortas. La agilidad articulatoria es mala, distorsionando la producción de los fonemas, y el lenguaje es aprosódico y agramático. Sin embargo, no es característico que se produzcan parafasias. Se ha dicho que el habla de los afásicos de Broca es telegráfica, ya que tan sólo se preservan los nombres.
  • Comprensión: relativamente preservada. El paciente puede designar, cumplir órdenes simples y semicomplejas. Las complejas no las cumple muy bien, ya que siempre existe algún fallo de comprensión. Además, tienen problemas en la comprensión de frases pasivas reversibles, por ejemplo, “la niña fue besada por el niño”
  • Repetición: está alterada, ya que es un trastorno de la expresión. No es lo más característico, pero el paciente repite muchas menos cosas de las que se le indican.
C- Afasia de Wernicke

La afasia de Wernicke o sensorial es un trastorno de la comprensión. La localización de la lesión se sitúa en el área 22, es decir, la parte posterior de la circunvolución temporal superior, situándose justo debajo de las áreas 39 y 40. La lesión, sin embargo, también puede extenderse hacia el lóbulo parietal o hacia áreas subcorticales, aunque no es necesario para poder hablar de este tipo de afasia.
En cuanto a los parámetros del lenguaje, se observa que:
  • Lenguaje espontáneo: el lenguaje es fluente. La longitud de las frases es larga e, incluso, anormalmente larga. El paciente puede presentar incluso lenguaje verborreico y con jerga. Se caracteriza por ser prosódico y disgramático (pequeñas alteraciones). Presenta numerosas parafasias, de todos los subtipos. Otra característica es que es anosognósico, es decir, no es consciente de los errores que comete, por lo que tiene tendencia a convertirse en logorreico.
  • Comprensión: está muy alterada, puesto que esta es la afectación básica. El elemento más importante del déficit es la comprensión de los aspectos semánticos - sintácticos. Ahora bien, si el paciente comprende el lenguaje escrito, pero tiene un problema importante en la comprensión del lenguaje hablado, se deberá pensar en una sordera verbal pura y no en un afasia de Wernicke.
  • Repetición: alterada, incluso puede decir más de lo que se el ha pedido.
D- Afasia de conducción

Es básicamente un trastorno en la repetición. Se produce después de lesiones en el fascículo arqueado, que comunica las áreas 44 y 22. Normalmente, la lesión se produce en el principio de dicho trayecto, es decir, en el girus supramarginalis (área 40 de Brodmann) y en la substancia blanca. Se caracteriza por:
  • Lenguaje espontáneo: puede ser bastante fluente, como en el caso de la afasia de Wernicke, pero no se trata de pacientes anosognósicos. Así, mantienen los mismos errores pero saben que lo que están diciendo está mal y paran, por lo que puede considerarse a primera vista como lenguaje no fluente. Este tipo de afasia nunca será de carácter logorreico. Aparecen conductas de aproximación fonémica, es decir, el paciente pronuncia palabras que son parecidas fonológicamente a la que desea comunicar. Asimismo, puede realizar parafasias, sobretodo fonémicas, y usar un lenguaje con jerga.
  • Comprensión: está relativamente preservada, incluso mejor que en los casos de Broca, pero siempre peor que en los casos de disartria. Pueden presentarse dificultades en la comprensión de frases largas cuyo significado depende de la específica secuenciación de las palabras.
  • Repetición: es el trastorno principal, cometiendo importantes substituciones parafásicas.
E- Afasia global

El término afasia global se refiere al tipo de afasia en el que tanto las funciones expresivas como las receptivas están gravemente afectadas. Supone un trastorno generalizado del lenguaje que combina rasgos de la afasia de Broca y de Wernicke, además de la de conducción. Así, puede considerarse como la suma de los síntomas de estos tres tipos de afasias: alteraciones en la expresión, comprensión y repetición, además de la denominación que es el trastorno por definición de las afasias.
La lesión, por tanto, debe situarse, al menos, en las áreas 44, 22 y fascículo arqueado. Puede decirse que se trata de una lesión extensa que cubre toda la región perisilviana del hemisferio dominante, incluyendo la región ínfero-posterior del lóbulo frontal (al igual que en la afasia de Broca), la región de los ganglios basales, la ínsula y el córtex auditivo (al igual que en la afasia de conducción), y la región póstero-superior del lóbulo temporal (al igual que en la afasia de Wernicke). Por ello, se considera que se trata de una afectación fronto-parieto-temporal. Se trata de un trastorno muy frecuente, aunque al ir evolucionando deriva hacia alguna de los tres tipos mencionados. Asimismo, es importante mencionar que una afasia de Broca, de Wernicke o de conducción puede evolucionar hacia una global, aún cuando al principio no se muestren ciertas alteraciones propias de otras afasias.

En general, sus características son:
  • Lenguaje espontáneo: el habla es no fluida, con estereotipias repetitivas.
  • Comprensión: severas limitaciones en la comprensión
  • Denominación: presenta poca o ninguna capacidad de denominación
  • Repetición: muy alterada
A partir de aquí comienzan los subtipos de afasia transcortical, cuya principal carac-terística es que la repetición está preservada. Asimismo, todas presentan ecolalia, es decir, repetición de las cosas que escucha el paciente. En general, son menos frecuentes que las afasias perisilvianas.

F- Afasia motora transcortical

Como todas las afasias, tiene la denominación alterada pero, al ser transcortical, tiene la repetición preservada. Al ser motora, la lesión se sitúa en el frontal, sobretodo a nivel del área motora suplementaria, que está afectada o desconectada en el área de Broca. Está lesión está muy relacionada con la alteración vascular ya que constituye zona frontera entre la arteria cerebral media y la anterior.
El área motora suplementaria tiene un papel importante en la iniciación y planificación del habla. Así, cuando a un afásico de este tipo se le dan órdenes, da la sensación de que se esfuerza poco, que está desganado... Se le debe motivar. Ello también es característico de las demencias de Pick y frontales.
En cuanto a las características del lenguaje en este tipo de afasia, se observa que:
  • Lenguaje espontáneo: el lenguaje es no fluente, siendo similar al de Broca. Se caracteriza por ser dificultoso, escaso, disprosódico y compuesto generalmente de frases cortas.
  • Comprensión: está relativamente preservada.
  • Denominación: alterada, aunque en algunos pacientes pueden conservar esta capacidad siempre necesitados de ayudas articulatorias.
  • Repetición: preservada, lo hacen con fluidez
G- Afasia sensorial transcortical

Este tipo de afasia se produce por la lesión a nivel posterior y se asemeja a la afasia de Wernicke, sólo que la repetición está preservada. Generalmente, se produce por accidentes vasculares cerebrales en la zona frontera que se sitúa entre la arteria cerebral media y la posterior, aunque lo más frecuente es que el accidente se sitúe en la zona de la arteria cerebral posterior. Así, las alteraciones quedarán por detrás y por debajo del área de Wernicke, involucrando las áreas 37 y 39 o, incluso, las 18 y 19 (áreas visuales). Está muy relacionada con las demencias de tipo Alzheimer. En cuanto a sus características lingüísticas se observa:
  • Lenguaje espontáneo: se caracteriza por ser fluente, con muchas parafasias y ecolalia.
  • Comprensión: muy limitada en el lenguaje oral
  • Denominación: alterada
  • Repetición: preservada
H- Afasia mixta transcortical

Este tipo de afasia es posiblemente el más dramático. Se produce por la suma de las lesiones de los dos tipos de afasias anteriores, aunque se trata de una lesión muy poco frecuente por las zonas que abarca. Implica las áreas limítrofes entre los territorios de irrigación de la arteria cerebral media y los de las arterias cererbales anterior y posterior. La conservación de las estructuras perisilvianas (áreas 22, 44...) permite que el área auditiva capte las señales lingüísticas y que el fascículo arqueado las transmita al área anterior para su producción. De este modo, el paciente reproduce las señales lingüísticas sin comprenderlas, como si se tratara de un idioma extranjero. El fallo en la comprensión del lenguaje oral demuestra que el área de Wernicke es necesaria pero no suficiente para la comprensión. Igualmente, la pérdida del habla espontánea demuestra que el área anterior no puede producir por sí misma un habla fluida. Al tratarse de la suma de las dos anteriores, la sintomatología presentará básicamente alteraciones en todas las funciones, a excepción de la repetición.

Las alexias

La alexia es un trastorno de la lectura que aparece como consecuencia de una lesión cerebral en sujetos que ya habían adquirido la lectura. Así, se distinguen de las dislexias, que son alteraciones que aparecen a lo largo del proceso de adquisición de la lectura y que impiden que se alcance un nivel lector normal. Se defiende la idea de que la incapacidad, total o parcial, esencial en la alexia se refiere a la comprensión del lenguaje escrito y no a la incapacidad para leer en voz alta. Existen dos tipos diferentes de alexias:
  • Alexia pura, agnósica, alexia sin agrafia o posterior: implica la pérdida de la capacidad para leer, conservando, sin embargo, la capacidad para escribir. Suele estar causada por accidentes vasculares en la arteria cerebral posterior izquierda. Está muy relacionada con las agnosias.
  • Alexia central o alexia con agrafia: implica la pérdida de la capacidad, total o parcial, de la lectura y de la escritura. Se produce por lesión en el girus angular (área 39 de Brodmann). Sin embargo, en su forma pura es muy poco frecuente, ya que no sólo se afecta esa área concreta. Generalmente, la alexia con agrafia está siempre acompañada de algún grado de afasia, desde una ligera anomia a una severa afasia de Wernicke o transcortical sensorial. Asimismo, y debido a que el área 39 también controla las funciones de cálculo, va acompañada de discalculia o acalculia, según la gravedad del trastorno. Si la lesión se extiende al área 40, aparecerán apraxias, es decir, alteraciones del lenguaje gestual.
Se puede llegar a considerar un tercer tipo, que correspondería a la alexia anterior o sintáctica y que estaría relacionada con las alteraciones en la lectura de los afásicos de Broca. Dichas alteraciones no corresponden tan sólo a los problemas de expresión de la propia afasia, sino también de la comprensión de elementos gramaticales importantes.

Las agrafias

La agrafia denomina la pérdida o trastorno, en mayor o menor grado, de la capacidad para producir lenguaje escrito debido a una lesión cerebral. En concreto, agrafia se refiere a la alteración de una habilidad ya adquirida y disgrafia a un trastorno en la adquisición o aprendizaje de dicha habilidad. Existen cuatro tipos diferentes de agrafias:
  • Agrafias afásicas: la agrafia aparece asociada a cuadros de afasia y puede ser fluente o no fluente. La mayoría de los sujetos con afasia no fluente muestran una característica alteración del lenguaje escrito: producción escasa, caligrafía deteriorada, agramatismo... Las agrafias fluentes, como las relacionadas con la afasia de Wernicke o la transcortical sensorial, se caracterizan por ser de fácil producción, letras bien formadas y paragrafias.
  • Agrafias apráxicas: aparecen por lesión en el área 40 de Brodmann. A la persona le cuesta realizar los movimientos necesarios para la escritura de forma voluntaria. Sin embargo, si el paciente realiza la escritura a partir de un teclado, no tiene problemas. Ello ocurre porque la lesión afecta a la capacidad de producir los gestos para la escritura.
  • Agrafias motoras: se producen por lesión en los ganglios basales (caudado, putamen y núcleo pálido). La lesión provoca que la persona realice micrografias (letras excesivamente pequeñas) o macrografias (letras excesivamente grandes). Asimismo, el paciente puede presentar extinciones, es decir, empieza a escribir de forma normal, con-tinúa con micrografias, las letras se reducen a líneas hasta que la conducta se extingue.
  • Agrafias visoespaciales: se producen por lesión en el hemisferio derecho en la conjunción temporo-parieto-occipital. La persona no puede controlar el espacio y la falta de organización espacial hace que la escritura sea incorrecta o anómala. Así, la escritura queda confinada de forma progresiva al lado derecho de la página, las líneas se desvían, se organiza mal el espacio entre grafemas, etc.
Las acalculias

La acalculia es la incapacidad total o parcial de realizar cálculos. Para diferenciar esta alteración de las producidas a lo largo del aprendizaje se utiliza el término discalculia. Existen dos tipos de lesiones asociadas que pueden producir acalculia: la lesión en el área 39 de Brodmann y las afectaciones del lóbulo parietal del hemisferio derecho. Esto último causa problemas visoespaciales: no sitúa correctamente los dígitos o los cambia de lugar.
Henry Hécaen propone la siguiente clasificación:
  • Alexia y agrafia para dígitos y números, acompañada o no de alexia y agrafia para las letras o las palabras: las operaciones aritméticas están alteradas por la incapacidad para leer o escribir los números. Suele ir unida a lesiones parieto-temporales izquierdas.
  • Acalculia espacial: se refiere a un trastorno de la organización espacial, en el que no se mantiene ni el orden ni la posición de los dígitos. Está asociado a lesiones del lóbulo parietal derecho.
  • Anaritmética: consiste en una alteración en la realización de operaciones aritméticas que no se debe a la presencia de ninguno de los trastornos anteriores, por lo que también se ha denominado acalculia primaria.
Las apraxias

La apraxia consiste en una afectación de la capacidad para la ejecución intencionada de movimientos fuera de contexto, en ausencia de déficits sensoriomotores, perceptivos, comprensivos o deterioro mental grave. Cuando el gesto se produce en su contexto, el pacien-te no tiene problemas para realizar dicho movimiento ya que se trata de un gesto automático. Se produce por lesión de las áreas secundarias y terciarias, como las zonas premotoras, el área motora suplementaria y la supramarginalis (área 40 de Brodmann).
Debe realizarse un diagnóstico diferencial con las siguientes alteraciones:
  • Hemiplejías o hemiparesias: serían el homólogo de la disartria en el caso de las afasias. Se trata de afectaciones motoras y no cognitivas. Además, afectan tanto al movimiento voluntario como al involuntario. El trastorno se debe a una lesión primaria, que puede extenderse hacia zonas subcorticales, ganglios basales y cápsula interna (fibras blancas subcorticales).
  • Dispraxias: serían el homólogo de las disfasias, es decir, se producen alteraciones en el aprendizaje del movimiento siendo un trastorno del neurodesarrollo. Así, puede decirse que las apraxias constituyen una lesión adquirida, mientras que las dispraxias son de carácter congénito.
Pueden observarse tres tipos diferentes de apraxias propias del hemisferio izquierdo:
  • Apraxias ideomotrices o ideomotoras: se aplica a la dificultad para llevar a cabo correctamente el movimiento requerido. Se explora a través de dos formas diferentes: mediante una orden, siendo los gestos de carácter simbólico (“Haga como si dijera adiós”); o por imitación, siendo los gestos tanto simbólicos (con sentido) como no simbólicos (sin sentido). Se ha observado que la exploración por orden implica una vía témporo-parieto (supramarginalis)-frontal. Si se explora por imitación, se activa una vía occipito-parieto (supramarginalis)-frontal. Así, si la lesión es temporal, la persona podrá imitar pero no podrá realizar gestos mediante orden. La existencia de una apraxia ideomotriz callosa provoca la aparición de apraxia en la mano izquierda. Ello se debe a que la orden se procesa en el hemisferio izquierdo y para realizar el gesto con la mano izquierda la información debe pasar al hemisferio derecho a través del cuerpo calloso; pero como existe una lesión a nivel calloso, la información no fluye y la persona es incapaz de realizar la acción. Generalmente, las apraxias ideomotrices aparecen en afasias de Wernicke, de conducción y globales. Ahora bien, se ha observado que la lateralización de las praxias se sitúa en el hemisferio contralateral de la mano dominante. Así, si una persona es diestra, el área supramarginalis izquierda controla las praxias. Sin embargo, en el caso de los zurdos, las praxias se situarían en el hemisferio derecho, lo que permitiría un mejor pronóstico en el caso de lesión, ya que la persona conservaría su lenguaje gestual (hemisferio derecho) y perdería el lenguaje oral (hemisferio izquierdo: la mayoría de los zurdos tiene lateralizado el lenguaje en el hemisferio izquierdo) disponiendo así de más recursos a su disposición para la comunicación. En cambio, el diestro en el caso de lesión perdería ambos tipos de lenguaje: oral y gestual.
  • Apraxia ideacional o ideatoria: la persona es incapaz de ejecutar una secuencia voluntaria de movimientos. Por ejemplo, si se le proporciona un papel y un sobre no sabría qué hacer con ellos. La lesión es témporo-parietal y se relaciona con la afasia de Wernicke.
  • Apraxia bucofacial o bucofonatoria: la persona es incapaz de ejecutar movimientos voluntarios con la boca. Se explora con órdenes e imitación (por ejemplo, “Saque la lengua”). Se produce por alteraciones en el área de Broca (área premotora) en el lóbulo frontal y se relaciona con el mismo tipo de afasia.
Observación de un vídeo con personas apráxicas

A diversas personas apráxicas se les pidió que ejecutaran los siguientes gestos, que corresponden a los siguientes tipos de apraxias:
  • “Haga como si clavara un clavo”: apraxia ideacional explorada por orden simbólica.
  • “Haga el saludo militar”: apraxia ideomotriz explorada por orden simbólica.
  • Gestos variados: apraxia ideomotriz no simbólica
  • “Haga la señal que indica silencio”: apraxia bucofonatoria e ideomotriz.
  • El sujeto realiza un gesto con una mano pero no con la otra: apraxia ideomotriz callosa
Asimismo, pueden observarse diferentes tipos de apraxias propias del hemisferio derecho:
  • Apraxia constructiva: la persona no es capaz de reproducir dibujos o modelos. Se pueden hacer representaciones bidimiensionales o tridimensionales con bloques. Un ejemplo de modelo de dibujo es la Figura Compleja de Rey, en el que una persona con este tipo de apraxia comete muchos errores. En los modelos con bloques se usan los cubos del WAIS (bidimensional) o los cubos tridimensionales de Benson. La representación espacial desorganizada se debe a lesiones en el lóbulo parietal del hemisferio derecho. Además, se ha observado que si existen lesiones en el lóbulo parietal del hemisferio izquierdo, aunque se preserva el espacio, se pierden muchos detalles.
  • Apraxia del vestido: la persona no es capaz de colocarse la ropa ni en la secuencia ni en la forma adecuadas. La exploración se realiza por testimonio familiar. La lesión suele situarse a nivel del lóbulo parietal del hemisferio derecho. Suele ir asociada a la apraxia constructiva ya que la lesión se localiza en el mismo lugar. Además, puede presentarse negligencia, es decir, no prestar atención a una hemiparte del cuerpo o a un hemicampo visual. Así, el paciente copia dibujos fijándose tan sólo en el hemicampo visual derecho (el hemicampo visual izquierdo queda negligido por lesión en el hemisferio derecho).
Finalmente, pueden aparecer apraxias bilaterales, como la apraxia de la marcha, en la que a la persona le cuesta iniciar los movimientos voluntarios relacionados con el caminar. Así, si se le pide a una persona con esta apraxia que camine, no lo hará; pero si se le da un pequeño empujón, caminará porque se le activará el automatismo de caminar. Se produce por una lesión en las áreas motoras suplementarias.

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