octubre 2010 ~ Psicología Online

Aspectos históricos y conceptuales

Introducción y concepto

La Neuropsicología constituye una rama de las ciencias que estudian las bases biológicas de la conducta, formando parte de la psicobiología. Su campo de estudio abarca la actividad biológica relativa al funcionamiento cerebral, en especial del córtex y se interesa fundamentalmente por el estudio de los procesos psíquicos complejos.
El conocimiento de la información relevante procede de numerosas fuentes de investigación y del dominio de una amplia gama de técnicas, tanto de carácter experimental como clínico. Sin embargo, debido a que en mucho casos los sujetos de estudio son pacientes que sufren las consecuencias de una patología que afecta al sistema nervioso, la investigación tendrá que desarrollarse en un marco en el que siempre el objetivo principal será la ayuda al enfermo.
La Neuropsicología utiliza tres métodos fundamentales, cada uno de los cuales se compone de diversas técnicas y procedimientos:

Método lesional: se controlan variables que afectan directamente al funcionamiento cerebral. Las técnicas que se incluyen son las de análisis de lesiones (post mortem e in vivo) y las técnicas de inactivación cerebral transitoria (estimulación eléctrica cerebral y anestesia cerebral regional).
Método instrumental: se controlan variables que afectan indirectamente el funcionamiento cerebral mediante la instrumentación adecuada. Las técnicas son la separación sensorial (campos visuales separados, audición dicótica y palpación diháptica) y la interferencia motora.
Método funcional: se registran cambios de la actividad cerebral inducidos mediante el control de variables conductuales. Las técnicas son los registros de naturaleza electromagnética (EEG, PE y MEG) y los registros de naturaleza metabólica (PET, SPECT y RMF)

La Neuropsicología dentro de la Neurología

El establecimiento de las bases neurales de las funciones cerebrales se realizó, hasta finales de los años sesenta, a partir de sujetos de estudio que sufrían alguna alteración. El principal tipo de alteración que se empezó a estudiar ya desde mediados del siglo XIX fue el lenguaje. Con los datos que se fueron obteniendo de los estudios autópsicos, los diferentes autores formularon diversas propuestas sobre las bases neuroanatómicas del lenguaje.
La primera gran aportación sobre las bases neurales del lenguaje reside en los trabajos de Paul Broca, quien en 1861 publicó un trabajo sobre un paciente que a los 30 años había empezado a tener problemas con el lenguaje. A los 50 años, dicho paciente tan sólo pronunciaba la expresión “tan”. Podía responder a ciertas preguntas mediante gestos por lo que su comprensión era normal. El estudio postmortem reveló un extenso daño cerebral, debido a una afección crónica que afectaba al cráneo, las meninges y gran parte del hemisferio izquierdo. Había además un absceso de considerable tamaño en la tercera circunvolución frontal izquierda.
Broca con estudios posteriores concluyó que el área correspondiente al área 44 de Brodmann estaba relacionada con la facultad para articular el lenguaje. Observó que si se lesionaba dicha área no se producía afasia, sino algunos trastornos de la comprensión. Broca denominó a esta área el centro del lenguaje de la expresión y estableció la dominancia del hemisferio izquierdo del lenguaje.
Wernicke, por su parte, encontró un centro relacionado con el lenguaje en la parte posterior de la circunvolución temporal superior. Este centro, relacionado estrechamente con la comprensión del lenguaje, corresponde al área 22 de Brodmann y también está situado en el hemisferio izquierdo. Dicho centro está ligado con el área 40 mediante el cíngulo arqueado. Cuando se produce una lesión en esta conexión se producen las denominadas afasias de conducción. Wernicke estableció un modelo general de las afasias, que fue perfeccionado por Lichteim en 1885.
Posteriormente, Déjerine halló el centro de la lecto-escritura, cuya lesión provoca la alexia pura y la alexia sin agrafia. Se sitúa en el girus angular y corresponde al área 39 de Brodmann.
Hasta el momento, todas las investigaciones se dedicaron al hemisferio izquierdo. En cuanto al derecho, tan sólo se le atribuía la responsabilidad de las aferencias sensoriales, motoras y de atención contralateral. Sin embargo, hacia 1868 se produjo un caso curioso. Un constructor de 25 años llamado Phineas Gage tuvo un accidente en el que una barra de hierro le atravesó el pómulo y salió por la cabeza destrozando el lóbulo frontal. El chico no murió pero le cambió mucho el carácter y se volvió irreverente y extravagante. Se determinó que la conducta emocional estaba situada en el hemisferio derecho, otorgándole, por tanto, una mayor responsabilidad.

La evolución en el ámbito neuroquirúrgico

Destacan ciertos autores que pusieron en práctica determinadas técnicas:

Estimulación eléctrica intracraneal: se aplican electrodos sobre la corteza. Actualmente se utiliza en la cirugía de la epilepsia. Se aplica una pequeña corriente eléctrica observando si la persona pierde o no el lenguaje. Se trata de una técnica muy precisa porque los electrodos tienen una amplitud de milímetros.

Lobectomías: se trata de una técnica en la que se extirpa o se secciona un lóbulo. Con ello, se produjeron grandes descubrimientos, como la lateralización de la memoria. Se observó que la memoria de tipo verbal estaba ligada al hemisferio izquierdo y que la no-verbal lo estaba al hemisferio derecho. Hacia 1954, Escobilli operó a H. M., extirpándole sus lóbulos temporales mediales (incluyendo hipocampo, amígdala, uncus...). Se determinó el papel del hipocampo en cuanto que este señor no pudo aprender nada más y se caracterizó por una pérdida de memoria anterógrada y retrógrada (antes y después de la operación).

Hemisferioctomías: se trata de una técnica en la que se extirpa todo un hemisferio intentando dejar intactos el tálamo, el hipotálamo y los ganglios basales. Sin embargo, se trata de una técnica obsoleta (la última se practicó en 1968). Actualmente, se realizan hemisferioctomías funcionales: se desconectan las zonas que anteriormente se hubieran extirpado con el fin de evitar el mal funcionamiento. De esta forma más funcional, se evita durante un tiempo que el hemisferio bueno se vaya deformando y cayendo ya que cuenta con el soporte citoarquitectónico que proporciona el otro hemisferio. Las hemidecorticaciones consisten en cortar la corteza de uno de los hemisferios. Algunos autores postulan que ambas técnicas pueden considerarse sinónimas.

Callosotomías: se trata de la extirpación del cuerpo calloso o de parte del mismo. Uno de los autores destacados fue Sperry, quien en 1981 consiguió el premio Nobel por sus resultados en el estudio de los hemisferios y del cuerpo calloso. Existen dos técnicas para observar la funcionalidad del cuerpo calloso. Es decir, si existe una lesión o se practica una callosotomía, la persona no podrá realizar adecuadamente ciertas actividades que necesitan de la conexión de ambos hemisferios. La primera técnica es la taquitoscópica lateralizada (o campos visuales separados), que aprovecha la organización del córtex cerebral en dos hemisferios interconectados a través del cuerpo calloso y otras comisuras menores, así como la organización de las vías visuales. Los nervios ópticos están dispuestos de forma que cada hemiretina nasal (interna) se proyecta al córtex cerebral contralateral, mientras que cada hemiretina temporal (externa) lo hace al córtex ipsilateral (ver anexo 2).

En la técnica, se presenta un estímulo en un hemicampo visual, siguiendo la premisa de que un estímulo presentado en el hemicampo visual derecho será procesado por el hemisferio izquierdo y a la inversa. Los estudios realizados han puesto de manifiesto la ventaja del campo visual derecho (CVCD) para los estímulos verbales (letras, palabras, dígitos) y la ventaja del campo visual izquierdo (VCVI) para los no verbales (brillo, color, movimiento, localización, orientación, discriminación de formas y caras) siempre que la tarea no implique procesos de categorización en cuyo caso aparece VCVD. En relación con la lateralidad manual, se ha puesto de manifiesto VCVD en tareas verbales y VCVI en tareas no verbales en los sujetos diestros (que utilizan de forma preferente o exclusiva la mano derecha). En los sujetos zurdos no se observa el patrón inverso, sino únicamente diferencias menores entre hemicampos.
La segunda técnica es la de la audición dicótica. Se presentan dos estímulos auditivos simultáneos, uno en cada oído. Se ha observado que tanto los sujetos con lesiones temporales derechas como los sujetos con lesiones temporales izquierdas reconocen más los estímulos presentados en el oído derecho que en el izquierdo. Es el fenómeno de la ventaja del oído derecho y se da también en sujetos normales. La razón de ello es que el oído derecho se conecta con el hemisferio izquierdo, donde reside el lenguaje, y la palabra puede decirse rápidamente. En el caso del estímulo presentado en el oído izquierdo, primero llega al hemisferio derecho, luego debe pasar al hemisferio izquierdo (para que reconozca la palabra) y finalmente puede pronunciarse la palabra. En este último caso se necesita un paso más. Asimismo, influye el hecho de que existen más conexiones contralaterales que ipsilaterales.
También se ha observado que los pacientes con lesiones temporales izquierdas identifican menos estímulos verbales que los pacientes con lesiones temporales derechas, debido a la especialización del hemisferio izquierdo en la comprensión del lenguaje.
Por otra parte, si una persona presenta alteraciones en el cuerpo calloso, por ejemplo, no podría pronunciar los estímulos que le llegan al oído izquierdo. Un estudio concluyó que los pacientes comisurotomizados (split brain) tan sólo pueden identificar los estímulos lingüísticos presentados en el oído derecho (85% de los estímulos) mientras que presentan una extinción de los estímulos presentados en el oído izquierdo (5% de los estímulos)
Estas técnicas no se pueden usar para determinar la lateralización del lenguaje en individuos, ya que los datos no son fiables debido a las diferencias intraindividuales. Es más eficaz el Test de Wada. En cambio, en el estudio de grupos, sí que pueden utilizarse puesto que los datos son fiables.

El período de las grandes guerras

Durante las dos Guerras Mundiales, la Neuropsicología obtuvo un gran número de pacientes con lesiones cerebrales de todo tipo. Debido al coste de mantenimiento de todos estos pacientes, se impulsó la investigación.
Durante la Primera Guerra Mundial, Poppelreuter se dedicó al estudio del lóbulo parietal y creó varias pruebas específicas para dicho lóbulo. Durante la Segunda Guerra Mundial, Luria empezó a trabajar con Vigostki. Propuso un modelo de reorganización cerebral a nivel cortical y subcortical. En cuanto a la localización de las funciones dentro de este modelo, Luria propuso que las funciones complejas se situaban a nivel anterior y que las sencillas lo hacían a nivel posterior. Desarrolló la Batería de Memoria de Nebraska.
Cuando se desarrolló la guerra del Vietnam, se dispuso de mayor información. Ello se debió a que a los soldados se les realizó un estudio prelesión. De esta manera, se pudo comparar el rendimiento y otras funciones antes y después de las lesiones. Se concluyó que los soldados que tenían lesiones cerebrales envejecían más rápido.
En la actualidad, la Neuropsicología dispone de sujetos de estudio gracias, sobretodo, a los accidentes de tráfico.

Evolución ligada a Neuroimagen

Hacia 1972 apareció el primer TAC (Tomografía Axial Computarizada) o escáner. La neuroimagen revolucionó el concepto de neuropsicología: hasta entonces, tan sólo se podía inferir lo que ocurría dentro del cerebro mediante los tests y las disecciones de cerebros de personas muertas (lo cual presenta problemas asociados, porque en general solían ser cerebros bastante deteriorados y ello no permitía estudiar el desarrollo de las lesiones). Con la neuroimagen mueren las antiguas baterías neuropsicológicas.
Actualmente, el TAC ha pasado a llamarse TC. Esta técnica mide la densidad de los tejidos. Mediante los rayos X, surge una imagen que será más o menos blanca en función de la densidad de los tejidos: así, los huesos, las estructuras calcificadas y la hemoglobina aparecen blancos y el líquido cefaloraquídeo, la grasa y el aire de los senos frontal y esfenoidal aparecen de color oscuro. Se habla de señal hiperdensa cuando existe mucha densidad de tejido (blanca) y de señal hipodensa cuando la densidad es baja (negra).
En patología, los infartos isquémicos aparecen de un progresivo color gris oscuro pero con el tiempo pueden llegar a aparecer en negro, indicando la ocupación del espacio necrosado por parte del líquido cefaloraquídeo. En contraste, las hemorragias aparecen en blanco y progresan reduciéndose hasta quedar una zona de hipodensidad (negra) debida a la necrosis tisular.
La TC permite obtener imágenes de hasta 1 mm de resolución y tan sólo permite realizar cortes axiales (línea órbito-meatal).
La TC no muestra una clara diferenciación entre la substancia gris y la blanca.
Posteriormente, en los años 80 se desarrolló la resonancia magnética nuclear o resonancia magnética (RM), que supone un gran avance con respecto a la TC, ya que permite obtener imágenes tomográficas en cualquier dirección del espacio. Asimismo, permite el mayor contraste tisular, en especial entre tejidos blandos y es especialmente sensible al movimiento de los líquidos, lo que permite obtener angiografías sin utilizar substancias de contraste.
La RM no mide la densidad de los tejidos, sino que se crea un campo magnético y se miden ciertos parámetros: posición de los átomos de las moléculas de hidrógeno, de sodio, etc. Las señales que se producen son hiperintensas, cuando la imagen es blanca, e hipointensas, cuando la imagen es negra u oscura.
La RM también representa un gran avance con respecto a la TC en cuanto a los cortes: permite realizar cortes horizontales (equivalen de forma aproximada a los cortes axiales de la TC), coronales (de delante a atrás) y sagitales (o mediales). Permite, asimismo, una mayor diferenciación entre la substancia blanca y gris, además de presentar una mayor resolución en las estructuras: distingue estructuras de hasta 0,5 mm.
Existen dos tipos de resonancia magnética, que pueden ayudar a distinguir de forma más correcta los tipos de lesiones que se pueden hallar:

Resonancia magnética potenciada en T1: los ventrículos proporcionan una señal hipointensa (negra). Así, las grasas y los huesos aparecen con una alta intensidad y los líquidos aparecen en negro. Generalmente, las lesiones se busca bajo este tipo de potenciación y aparecen de forma hipointensa (negro).
Resonancia magnética potenciada en T2: los ventrículos se presentan con una señal hipointensa (blanca). Se invierten los tonos, por lo que la substancia blanca se ve negra y la substancia gris se ve blanca. Asimismo, los líquidos aparecen hipointensos y todas las patologías que supongan un aumento de agua también (edemas, necrosis, neoplasias, etc.). Las imágenes potenciadas en T2 suelen ser más sensibles a las condiciones patológicas.

Finalmente, las ventajas y las inconveniencias de la resonancia magnética se resumen de la siguiente manera:

VENTAJAS

Alto contraste para las partes blandas
Gran sensibilidad a los cambios patológicos
Diversos parámetros para enjuiciar un mismo plano de corte (T1 o T2)
Tomografías de obtención directa en cualquier orientación del espacio
Visualización de los vasos sin utilizar substancias de contraste
No-iatrogenia conocida

INCONVENIENTES

Baja especificidad
Presencia de múltiples artefactos
Claustrofobia
Ruido molesto
Coste

En resumen, las lesiones en TC aparecen como un área de densidad disminuida, como un área más oscura, en términos de la escala de grises usada en las imágenes. En la RM, el área dañada se convierte en una zona oscura, de baja señal, en las imágenes potenciadas en T1, y en una región hiperintensa de señal brillante clara, en las imágenes potenciadas en T2.
Finalmente, y de cara la interpretación, es importante saber que en la TC el hemisferio derecho aparece en la parte derecha y que el hemisferio izquierdo aparece en la parte izquierda. En cambio, en la RM el hemisferio derecho se encuentra en la parte izquierda y el hemisferio izquierdo aparece en la parte derecha. La razón de ello es que la persona que se realiza una TC se introduce de cabeza en la máquina, por lo que la imagen resultante se corresponde directamente a la derecha y a la izquierda del neuropsicólogo. En cambio, el paciente que se realiza una RM introduce primero las extremidades, por lo que la imagen resultante no se corresponde con la derecha e izquierda del neuropsicólogo, sino que están invertidas.

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Patología vascular cerebral

Conceptos básicos

La patología vascular cerebral es la más frecuente dentro de las enfermedades neurológicas y representa un 50% de la patología neurológica hospitalaria, considerándose la tercera causa de muerte. La patología cerebrovascular designa una anomalía cerebral que resulta de un proceso patológico de los vasos sanguíneos. Se incluye cualquier alteración o lesión de la permeabilidad de los vasos, oclusión del vaso debido a trombosis o embolia, ruptura del vaso, incremento de la viscosidad u otros cambios cualitativos en la sangre. Prácticamente, toda enfermedad cerebrovascular comporta alteraciones neuropsicológicas, bien sea por afectación de la substancia gris neocortical, del córtex límbico, de los núcleos grises de la base o de la substancia blanca.
En primer lugar debe diferenciarse la vascularización de gran vaso, es decir, red de vasos de gran tamaño como son las arterias y las venas, y la vascularización de pequeño vaso, es decir, red de vasos de pequeño tamaño, como las arteriolas y las vénulas. Puesto que la mayor parte de la patología vascular cerebral se produce por patología arterial, no se describirá el sistema venal cerebral ni sus patologías.
En cuanto a la vascularización cerebral arterial, debe mencionarse que existen tres arterias principales en cada hemisferio: la arteria cerebral anterior, la arteria cerebral media y la arteria cerebral posterior. Estas tres arterias principales (6 en total) reciben la sangre a través de dos sistemas:

Sistema vétebro-basilar: la sangre sube por la médula espinal, el tronco y llega a la arteria cerebral posterior. Este sistema se encarga de irrigar el tronco, el cerebelo y las zonas posteriores (incluyendo el lóbulo occipital y la cara inferior del lóbulo temporal). La lesión u obstrucción de este sistema a nivel de la arteria basilar provoca el síndrome de reclusión en sí mismo (locked-in) en el que los movimientos oculares son el único medio de comunicación con el exterior.
Sistema carotideo: la sangre entra en las arterias por las carótidas internas. Existe una bifurcación en cada una de éstas, a partir de las cuáles surgen las arterias cerebrales anteriores y medias.

En este sistema de riego sanguíneo cerebral, existe un conjunto denominado el polígono de Willis, que tiene la importante función de equilibrar el riego sanguíneo. En este sistema, existe una arteria denominada arteria comunicante anterior, que comunica las dos arterias cerebrales anteriores. Si se taponara alguna de éstas justo después de la bifurcación de la carótida interna, la comunicante anterior conseguiría que la sangre de la arteria cerebral anterior funcional llegara a la obstruida. Ello permite una disminución de los infartos isquémicos en este zona.
Las arterias cerebrales medias no disponen de ninguna arteria comunicante por lo que, en cierta medida, son las que se infartan más. Concretamente, la arteria cerebral media izquierda es la que tiene una proporción mayor de infartos. La razón es que es la arteria más directa desde la aorta, por lo que los trombos, etc. pasan directamente hacia ésta por el flujo de sangre y se atascan.
Existen, finalmente, dos comunicantes posteriores que comunican las carótidas internas con las arterias cerebrales posteriores, reduciendo así el riesgo de infartos isquémicos.

Por otra parte, debe definirse el territorio vascular, que es aquella zona cerebral irrigada por una determinada arteria. El árbol vascular se divide en el tronco principal y las ramas, las más alejadas de las cuáles se denominan distales. El territorio vascular de cada una de las arterias es el siguiente:

Arteria cerebral anterior: irriga la parte medial de lóbulo frontal, la parte medial del lóbulo parietal, los dos tercios anteriores del cuerpo calloso, la parte inferior del núcleo caudado, la parte anterior del globo pálido y el brazo anterior de la cápsula interna.
Arteria cerebral media: irriga la parte lateral de los lóbulos frontal, parietal y temporal, la parte superior del núcleo caudado, la parte posterior del globo pálido y el putamen, y el brazo posterior de la cápsula interna.
Arteria cerebral posterior: irriga el lóbulo occipital en su totalidad, la parte medial y basal del lóbulo temporal, la tercera parte restante del cuerpo calloso o esplenium, el hipocampo, el tálamo, el núcleo subtalámico, la substancia negra y el mesencéfalo. Las zonas frontera son aquellos espacios cerebrales que quedan entre dos o más territorios vasculares. Estas zonas están irrigadas por arterias más distales, es decir, por las ramificaciones más lejanas de las arterias principales. Estas zonas frontera son muy sensibles a las paradas cardíacas y a los trastornos hipóxicos por hipotensión, puesto que son el primer lugar donde falta la sangre.

Tipos de patología cerebral vascular

Se denomina ictus o accidente vascular cerebral (AVC) a aquel conjunto de trastornos heterogéneos que derivan de una lesión cerebral por mecanismos vasculares. Los dos tipos principales son el isquémico, en el que el flujo sanguíneo inadecuado provoca un área circunscrita de infarto cerebral (80% de los AVC), y el hemorrágico, en el que una extravasación sanguínea en el parénquima cerebral o en el espacio subaracnoideo produce lesión y desplazamiento de las estructuras cerebrales (20% de los AVC). Los factores de riesgo vascular son la hipertensión, las enfermedades coronarias, la diabetes mellitus, la hiperlipemia y el tabaquismo.

A. Los infartos isquémicos

Un infarto isquémico es una oclusión del vaso provocada por un coágulo de sangre, que puede ser un émbolo o un trombo, que circula a nivel sanguíneo cerebral. El émbolo es un coágulo que se origina en alguna parte del cuerpo (piernas, etc.), mientras que el trombo se origina a nivel cerebral.
La oclusión del vaso supone una falta de oxígeno, glucosa y nutrientes a la zona que está irrigada por ese vaso determinado. Si la oclusión supera los 4-8 minutos, se produce la necrosis (o muerte celular) vascular, glial, neuronal y daño cerebral irreversible en esa zona. Se puede diferenciar la necrosis neuronal, en la que sólo mueren neuronas, y la necrosis general o tisular, en la que mueren neuronas y células glía.
Cuando se produce necrosis, los procesos de fagocitosis del sistema inmunitario pueden actuar de dos formas:

Zona necrosada pequeña: las células fagocitarias eliminan las células muertas y el espacio que queda se va rellenando paulatinamente de células glía.
Zona necrosada grande: se lleva a cabo el proceso de fagocitosis pero el espacio no se rellena con células lía. Generalmente, se rellena con líquido cefaloraquídeo o con aire.

Los infartos isquémicos se pueden observar mediante neuroimagen. Al cabo de 24 horas del infarto, en la TC se observa isodensidad, es decir, no existe diferenciación de la densidad de los tejidos, ya que no ha empezado el proceso de fagocitosis. No obstante, aunque en neuroimagen no se puede determinar, el neuropsicólogo puede observar mediante pruebas que la funcionalidad es menor y que puede existir una lesión subyacente. Más tarde, cuando la fagocitosis ya ha comenzado, el espacio se rellenará con líquido cefaloraquídeo si se trata de una zona grande y aparecerá como una zona de hipodensidad.
Generalmente, las zonas cercanas al infarto cerebral no son funcionales. Sin embargo, estas zonas cercanas pueden estar conectadas con otras zonas más lejanas, que también se alterarán. Al observar en neuroimagen, se verá que las zonas lejanas no presentan ningún tipo de lesión, aunque será relevante su disfuncionalidad.

Tipos de infartos isquémicos

En primer lugar, debería diferenciarse el infarto cerebral isquémico del infarto cerebral hemorrágico. El primero se caracteriza por la aparición de una zona lesionada que presenta sólo necrosis; el segundo presenta el área de infarto acompañada de la existencia de sangre extravasada. En función de su evolución debería distinguirse entre los infartos estables y los infartos progresivos. Se considera que un infarto es estable cuando no se modifica el cuadro tras las 24 horas de instauración. En cambio, se considera que se trata de un infarto progresivo cuando las manifestaciones clínicas empeoran ya sea por la acentuación de los signos (alteraciones objetivas) iniciales o por la aparición de nuevos signos o síntomas.

En cuanto a los infartos cerebrales isquémicos, existen varios criterios de clasificación. Por ejemplo, en función de la duración de los síntomas, se encuentran:

Accidente isquémico transitorio (AIT o TIA): trastorno episódico y focal de la circulación cerebral de comienzo usualmente brusco (causado por un émbolo) que determina la aparición de alteraciones neurológicas, de breve duración (generalmente unos minutos) y con recuperación completa de la función alterada en el curso de las 24 horas siguientes al inicio del cuadro clínico. La oclusión es momentánea (menos de 8 minutos o zona con muy poca necrosis). Dicha zona será hipóxica pero no anóxica. La persona presenta desorientación espacial, temporal y personal y aparecen problemas en el lenguaje, algunos casos de ceguera cortical, sensaciones de dormirse las piernas. El principal riesgo para estos AITs es la hipertensión, que produce desgaste y erosión de los vasos sanguíneos, provocando desprendimientos o émbolos.
Déficit neurológico isquémico reversible (RINED o DNIR): cuadro clínico que se origina después de una oclusión u obstrucción, cuyos síntomas desaparecen a las 3 semanas.

Por otra parte, en función del territorio cerebral infartado, se encuentran:

Infarto lacunar: tiene la apariencia de lago. Se trata de un infarto de pequeño vaso, por lo que afecta a las zonas subcorticales principalmente, como los ganglios basales y la substancia blanca. Se trata de infartos cuyo diámetro no supera los 2 cm. Cuando afectan al putamen, aparecen cuadros de afectación motora y sensorial, desarrollando hemiparesias o hemiplejías, que son afectaciones motoras parciales o totales del hemicuerpo contralateral a la lesión. Este tipo de infartos se observa mejor en la RM, ya que cuenta con una mayor resolución y permite distinguir con mayor claridad las diferencias entre substancia blanca y substancia gris.
Infartos silenciosos o silentes: se trata de infartos que afectan únicamente a la substancia blanca. Son observables mediante RM pero no provocan afectación neurológica. Generalmente, suponen un enlentecimiento del procesamiento.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo más importantes son la hipertensión y las cardiopatías. Otros factores son la colesterolemia, el tabaquismo, el alcoholismo y la diabetes (ya que en los episodios de hipoglucemia se pueden producir infartos cerebrales).

Sintomatología de los infartos isquémicos

La sintomatología depende directamente de las zonas o territorios vasculares afectados. Por ello, es útil hacer la clasificación en función de las zonas territoriales de cada una de las arterias cerebrales:

Territorio de la arteria cerebral anterior: el infarto en esta zona provoca cambios en la personalidad y en el humor. La persona puede presentar pseudopsicopatía, es decir, aumento de la agresividad e irritabilidad, pérdida de las normas de comportamiento social y falta de responsabilidad. Otra posible consecuencia es el trastorno atencional, aumentando la distractibilidad y las dificultades de inhibición de los estímulos por lesión del córtex prefrontal medial. Asimismo, otra consecuencia es la afasia motora transcortical, que se caracteriza por un lenguaje espontáneo reducido, con preservación de la denominación, comprensión y repetición. Por otra parte, el síndrome de utilización se caracteriza por la tendencia del paciente a utilizar los objetos que están a su alcance sin que se le hayan dado instrucciones para ello y sin una finalidad lógica. Aparece también el síndrome de la mano ajena, en el que la persona pierde la consciencia de la mano izquierda (aunque depende de la lateralización del lenguaje). Se produce por afectación del cuerpo calloso y, por tanto, los hemisferios actúan de forma separada. Finalmente aparece el síndrome de la desconexión callosa, caracterizado por agra-fia y apraxia ideomotriz (la necesaria para producir gestos simbólicos). Generalmente, se produce esta agrafia y apraxia en la mano izquierda, por afectación del cuerpo calloso. La razón de que sea esta mano es que está controlada por el hemisferio derecho, quien no dispone de esta información de movimientos y debe sacarla del hemisferio izquierdo. Sin embargo, no puede hacerlo debido a que el cuerpo calloso no es funcional.
Territorio de la arteria cerebral media izquierda: llamada también arteria silviana o de las afasias. Se encarga de irrigar toda la zona en donde se localiza el lenguaje. El infarto en esta zona puede provocar varios tipos de afasias: afasia de Broca (área 44 y parte anterior del lóbulo de la ínsula); afasia de Wernicke (área 22 y, a veces, las áreas 39, 37, 21, 20); afasia de conducción (área 39 o fascículo arqueado) y afasia nominal (área 37). También es propio de la lesión de esta área el síndrome de Gertsmann, que se caracteriza por agnosia digital, agrafia pura, desorientación derecha/izquierda y acalculia. Por otra parte, también se puede dar alexia central o alexia con agrafia, que es la alteración de la lectura y escritura siendo el lenguaje oral normal. Finalmente, puede aparecer apraxia ideomotriz, que es la que se encarga de realizar gestos simbólicos.
Territorio de la arteria cerebral media derecha: el infarto en esta zona provoca alteraciones visoespaciales, visoconstructivas y visoperceptivas. Es decir, la persona tiene dificultades en percibir dibujos de objetos superpuestos, en la identificación de caras nuevas o de orientar correctamente las líneas, figuras y objetos en el espacio. Asimismo, se provoca la heminegligencia izquierda, que se define como la incapacidad del paciente de orientar o identificar un estímulo que aparece en uno de los hemiespacios. Se caracteriza por: hemi-inatención, es decir, se ignora la atención del hemiespacio izquierdo; negligencia perceptiva, en que no se reconocen los objetos del hemiespacio izquierdo; y hemicinesias, es decir, no se producen movimientos espon-táneos en el hemiespacio izquierdo. Generalmente, en la heminegligencia izquierda suele predominar uno de estos tres síntomas. También aparecen apraxias (del vestir y constructivas) y alexia, agrafia y acalculia espaciales, en las que se pueden observar errores en la colocación de los números y en la utilización del espacio en la escritura y lectura.
Territorio de la arteria cerebral posterior: la desconexión entre el lóbulo occipital (visión) y el temporal (lenguaje) provoca la alexia pura, es decir, la persona no puede leer, aunque podrá escribir y realizar dictados. No podrá tampoco, en consecuencia, realizar copia. También el infarto en esta zona puede provocar la alexia pura ligada a la agnosia cromática o no reconocimiento de los colores. En este caso, la persona no podrá realizar tareas viso-verbales, como las tareas de designación (decirle que coja una ficha de un determinado color).

B. Las hemorragias cerebrales

Las hemorragias son rupturas o fracturas de los vasos sanguíneos, que provocan extravasación de sangre en el interior del tejido encefálico. En función del lugar en donde se extravasa la sangre se pueden diferenciar las hemorragias:

Intracerebral o intraparenquimatosa: hemorragia producida dentro del tejido cerebral.
Extracerebral o extraparenquimatosa: hemorragia producida en el exterior del tejido cerebral, generalmente a causa de un traumatismo craneal.

Tipos de hemorragias intraparenquimatosas

Las hemorragias intraparenquimatosas se clasifican en función de su localización:
Hemorragia hipertensiva subcortical: llamada también hemorragia intracerebral primaria. Es el tipo de hemorragia más frecuente, cuyo principal factor de riesgo es la hipertensión. Al elevarse la presión arterial, se origina la ruptura de arteriolas y capilares intracerebrales. Cuando se rompe una arteriola, la sangre se extravasa a los tejidos circundantes ejerciendo una compresión de los pequeños vasos adyacentes, que a su vez se rompen, produciendo así hemorragias en los ganglios basales, la substancia blanca y el putamen. Se produce a continuación un fenómeno de avalancha, en el que la hemorragia local aumenta debido a la presión arterial alta, con lo que se exagera el foco hemático. La turgencia y la presión hísticas ejercen un efecto de taponamiento y contención de la hemorragia. Este fenómeno se produce sobretodo en las hemorragias putaminales.
En la TC, inicialmente se observan imágenes redondas de alta densidad, después van cambiando de forma y se obtienen imágenes de baja densidad.
Hemorragia intraventricular: es la acumulación de sangre en el interior de los ventrículos cerebrales. Puede ser primaria, cuando el sangrado se produce en el sistema ventricular, o secundaria, cuando inicialmente se ha producido en el parénquima cerebral o espacio subaracnoideo. En ambos casos, los conductos que comunican los diferentes ventrículos pueden obstruirse. Sin embargo, los plexos coroideos siguen fabricando líquido cefalo-raquídeo. Si las salidas (conductos) están obstruidas, los ventrículos se van inflando y se produce una hidrocefalia secundaria a una hemorragia intraparenquimatosa.
Asimismo, las hemorragias ventriculares pueden provocar de forma asociada alteraciones en el sistema límbico por compresión de la sangre y provocar alteraciones emocionales; alteraciones de la amígdala, que provocan un aumento de la agresividad; y alteraciones en el hipocampo, que provocan un aumento de las alteraciones de la memoria. Debe tenerse en cuenta, por otra parte, que las alteraciones de la amígdala y del hipocampo pueden derivar a la larga en una demencia límbica.
Hemorragias lobares o lobulares: este tipo de hemorragia afecta a uno o más lóbulos. Están causadas por una ruptura espontánea de vasos sanguíneos (por la causa que sea) o por la ruptura de aneurismas, que son dilataciones localizadas de los vasos sanguíneos de origen congénito (90% de los casos), traumático, arterosclerótico o séptico (infeccioso). De estos aneurismas, los más característicos son los saculares (forma de saco), cuya máxima superfície es de 2,5 cm (aneurismas gigantes).
Los aneurismas tienen especial predilección por situarse cerca del polígono de Willis, sobretodo cerca de la arteria comunicante anterior. Cuando una persona tiene uno o varios aneurismas, pueden ocurrir varias cosas. La primera es que la persona no tenga en toda su vida ningún síntoma y no se entere siquiera de que tiene uno o varios. La segunda opción es que ante un esfuerzo físico determinado, el aneurisma se rompa y produzca una hemorragia subaracnoidea, una intracraneal o una lobar. La tercera es que el aneurisma, por presión, provoque la aparición de crisis epilépticas.
Ante un aneurisma, se suele actuar aplicando un clipaje. Es decir, se colocan clips en los vasos cercanos al aneurisma para evitar que pase la sangre y se reconstruye la arteria. Sin embargo, dicha operación no puede durar más de 8 minutos puesto que se pueden producir infartos isquémicos. Asimismo, existen riesgos asociados por su localización: por ejemplo, si se sitúan cerca del tronco cerebral pueden provocar la muerte.

Sintomatología de las hemorragias cerebrales

Para analizar la sintomatología de las hemorragias deben tenerse en cuenta tres factores: la localización y/o focalización de la hemorragia; los efectos de compresión; y los efectos asociados de las intervenciones.
En cuanto al primer factor, la localización de la lesión, debe tenerse en cuenta que la afectación es básicamente subcortical, por lo que se lesionan los núcleos grises de la base y la substancia blanca. Ello ocasiona déficits de desconexión, ya que se interrumpen los circuitos córtico-corticales y córtico-subcorticales. Sin embargo, al estar preservada la substancia gris cortical se pueden establecer nuevos circuitos y restituir total o parcialmente la función.
Por otra parte, existen tres tipos de efectos de compresión sobre el tejido circundante:

Intrahemisféricos: por ejemplo, los que producen afasia por hemorragia en el hemisferio izquierdo.
Interhemisféricos o contrahemisféricos: por ejemplo, los que producen afasia por hemorragia en el hemisferio derecho. Este tipo de presión se observa en la TC por el desplazamiento de la línea media y por la compresión del sistema ventricular.
Sobre el tronco: la persona puede morir. En este sentido, y desde el punto de vista de la supervivencia, las hemorragias, que son de carácter subcortical, tienen peor pronóstico que los infartos, que son de carácter cortical, por los efectos de compresión, pero en relación a la recuperación del déficit neurológico focal, tienen un mejor pronóstico las hemorragias. En cualquier caso, si la persona no muere a causa de la presión sobre el tronco, cae en coma.

En general, el daño difuso relacionado con el estado de coma, se caracteriza por presentar focalidades neuropsicológicas derivadas de la destrucción tisular, alteraciones cognitivas difusas tales como déficits de atención, de memoria y cambios de carácter. Se supone que estos se deben a los efectos de compresión de la sangre sobre el sistema límbico que puede llegar a causar la ruptura de fibras.
Para evaluar la profundidad del coma se utiliza la Escala de Glasgow, que evalúa la consciencia a partir de tres subescalas: la apertura ocular, la respuesta motora y la respuesta verbal, con puntuación mínima de 3 puntos y máxima de 15. Se considera estado de coma si se obtiene una puntuación

Estado vegetativo crónico o persistente: la persona puede abrir los ojos, seguir objetos o personas con la mirada, presentar movimientos reflejos. Esto puede dar la falsa impresión de bienestar, pero no existe procesamiento cortical.
Estado locked-in: la persona está encerrada o reclusa en sí misma. Es el resultado de la interrupción de las vías motoras a nivel de la protuberancia en su parte anterior. No se presentan ni respuestas motoras ni respuestas verbales. Sin embargo, abre los ojos y tiene cierto procesamiento cortical. La apariencia con respecto al estado vegetativo crónico es mucho peor; no obstante, en realidad la persona se encuentra mejor ya que aparece cierto procesamiento cortical.
Mutismo acinético: se debe a una afectación de la parte alta del tronco. Presenta un poco más de movilidad en comparación con los “locked-in” y se caracteriza por un procesamiento cortical más complejo. Es decir, el paciente puede murmurar algunas palabras y realizar algún movimiento.

Finalmente, en cuanto a los efectos de las intervenciones, cabe destacar que según las intervenciones que se realicen las consecuencias negativas pueden aumentarse. Una de las técnicas que puede aumentar el riesgo de patología es el clipaje, puesto que se corre el riesgo de infarto isquémico si pasan más de 8 minutos o hemorragias si se sueltan los clips.
Si la puntuación de la Escala de Glasgow baja rápidamente, se interviene con el fin de evitar la muerte. Sin embargo, existen riesgos asociados. Cuando la sangre está muy líquida, se practican los drenajes, en los que no existen riesgos secundarios. Si, en cambio, la sangre está más coagulada, se debe aplicar una aspiración, que sí puede comportar riesgos puesto que al no existir diferenciación de tejidos, se puede aspirar no sólo sangre sino también neocórtex sano. Cuando la sangre está totalmente coagulada, se realiza una evacuación de los hematomas, cuyo efecto secundario es el de llevarse también tejido cerebral sano. Finalmente, si la compresión es alta o muy alta se practica una lobectomía descompresiva, es decir, se extirpa un lóbulo o una parte del mismo.

Las hemorragias en neuroimagen

El tejido que es invadido por una hemorragia acaba necrosándose. Con el tiempo, la evolución de las hemorragias es igual que la de los infartos: la zona se rellena con líquido cefaloraquídeo. Sin embargo, y a diferencia de los infartos isquémicos, los casos agudos de hemorragia sí pueden observarse mediante técnicas de neuroimagen.
Si se observa una hemorragia aguda en la TC se observará una zona hiperdensa (blanca) debida a la hemoglobina. Si se observa mediante RM potenciada en T1, se verá la zona hiperintensa (blanca) mientras que si se observa en T2, se verá hipointensa (negra). Por otra parte, cuando se observa la hemorragia al cabo de un tiempo, la zona necrosada se manifiesta con una señal hipodensa (negra) en TC, hipointensa (negra) en RM potenciada en T1 e hiperintensa (blanca) en RM potenciada en T2.
Otros elementos que pueden proporcionar pistas sobre la naturaleza de la lesión es la desviación de la línea media y el encapsulamiento de los ventrículos, es decir, desaparece alguno de ellos. Asimismo, la forma irregular de la lesión también puede indicar la existencia de una hemorragia.

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Patología tumoral

Introducción

Los tumores se definen como proliferaciones celulares anormales y son la segunda causa de muerte por lesión cerebral. Se pueden diferenciar los tumores primarios, que se originan en el propio sistema nervioso, y los tumores secundarios o metástasis, que son la extensión en el cerebro de un cáncer originado en otra parte del cuerpo. Las metástasis según su tipicidad son las producidas por cáncer de pulmón, de mama, de riñón y de piel. Generalmente, los pacientes con tumores secundarios no son tratados por el servicio de neurología, sino que se quedan en otros servicios. Por esto, tan sólo se van a tratar los tumores primarios, aunque debe tenerse en cuenta que los éstos pueden causar metástasis en otros lugares del cerebro.
La predilección de algunos tumores por las zonas filogenéticamente más evolucionadas (zonas terciarias), que son mudas a la exploración neurológica convencional, hace que el examen neuropsicológico de los tumores tenga un indudable valor clínico para mejorar la descripción sintomática. Los tumores frontales, los de la encrucijada POT, áreas 39 y 40, y los que implican el cuerpo calloso se sitúan en áreas que se dedican básicamente a la com-prensión, integración y procesamiento de la información y pueden comportar únicamente trastornos de las funciones cognitivas complejas. Por ello, la exploración debe ba-sarse en pruebas sensibles a estas zonas.
Los tumores tienen especial incidencia de aparición durante la infancia y a partir de los 50 años, decreciendo su prevalencia a partir de los 80 años. Sin embargo, los glio-mas, los adenomas de hipófisis y los menin-giomas ocurren a todas las edades.

En cuanto a su patogénesis, es decir, las causas que pueden generar tumores, se han postulado varias hipótesis:

Radiaciones: según algunos estudios el tiempo ocurrido desde la irradiación a la presentación del tumor tiene una media de doce años.
Tejido embrionario que ha sufrido una alteración en la migración y cuyo medio no natural favorecería una neoplasis.
Existencia de oncogenes, es decir, genes que podrían actuar como reguladores genéticos activadores o inhibidores de tumores.
Virus que podrían ser el mecanismo para introducir el gen dentro de la célula tumoral.

En general, la sintomatología es de aparición lenta, progresiva y poco importante, aunque en algunas ocasiones es abrupta debido a una complicación hemorrágica. De todas formas, la sintomatología depende del tamaño, del tiempo de evolución y de su propia localización.
Los tumores se parecen a las hemorragias por su afectación subcortical, presentando de esta forma unos cuadros no tan graves como los infartos. La diferencia reside en que éstas tienen una aparición abrupta, rápida y aguda. Los tumores son más crónicos y crecen más lentos en comparación con ellas. Por último, debe mencionarse que las hemorragias son más peligrosas en cuanto que existen menos posibilidades de reorganización cerebral.

Tipos de tumores

Se clasifican según su malignidad, que se refiere al poder infiltrativo y proliferativo del tumor. Todos tienen, según su localización y evolución, potencial para matar al paciente. El grado de malignidad se determina por su arquitectura celular, su actividad mitótica y su grado de diferenciación. Los de grado I no causan metástasis, mientras que los de grado III y IV sí.
la clasificación más frecuente es:

Tumores intraparenquimatosos: El más clásico y frecuente es el glioma, tumor en las células de la lía, que supone el 40% de los tumores primarios. Se divide en:

Astrocitomas: proliferación anómala de los astrocitos, que han perdido la capacidad de limitar su propia autorregulación. Según su malignidad, existen:

Astrocitomas tipo I y II: Representan el 30% de los gliomas. Se trata de tumores de crecimiento lento y con tendencia a enquistarse. La persona puede sobrevivir hasta 15 años. En el caso de los niños, suelen situarse sobretodo a nivel del tronco y cerebelo; en los adultos, se sitúan en los hemisferios.
Astrocitomas tipo III o anaplásicos: la edad media de aparición es a los 46 años. Después de la intervención quirúrgica, el 62% de los pacientes sobreviven al menos más de un año y medio, según un estudio.
Astrocitomas tipo IV o glioblastoma multiforme: es el más frecuente y representa el 65% de los gliomas. Se trata de unos tumores de carácter muy maligno y con alto poder infiltrante. La edad media de aparición es de 56 años y con predominancia masculina. Son de crecimiento rápido y la persona no suele sobrevivir más de un año. En caso de intervenir quirúrgicamente, al año y medio tan sólo sobrevive el 15% de los pacientes intervenidos, aunque las intervenciones no son muy agresivas. El subtipo más típico es el glioblastoma multiforme en forma de mariposa. La sintomatología de este tumor depende de su localización. Si se sitúa a nivel frontal basal (zona orbital), la persona desarrolla una pseudo-psicopatía (o “moria” frontal) mostrando una alta agresividad, desinhibición social, verbal y conductual, alteración emocional general a causa de la mala adaptación al entorno, hipersexualidad, instintos adictivos, etc. Si se sitúa a nivel frontal dorsolateral (zona cortical), la persona desarrolla una pseudodepresión mostrando hipocinesis, apatía, abulia, bajo nivel de actividad pero no comparte la tristeza y el sentimiento de culpa propios de una depresión real.

Oligodendrogliomas: se trata de proliferaciones anómalas de los oligodendrocitos, que son las células que se encargan de formar las vainas de mielina del sistema nervioso. La edad media de aparición es de 30 a 40 años, con predominio masculino. Se trata de tumores de crecimiento lento con tendencia a calcificarse, llegando a obtener la misma densidad que los huesos, por lo que en la TC aparecen hiperdensos. Generalmente, se sitúan en la substancia blanca del lóbulo frontal. Pueden provocar la aparición de variados síntomas ya que suelen afectar muchos circuitos en las zonas secundarias y terciarias. Si la persona es intervenida, puede sobrevivir de 2 a 6 años, aunque la intervención sea muy agresiva, como una lobectomía.

Tumores extraparenquimatosos: el más clásico y frecuente es el meningioma, que se forma sobretodo en la aracnoides (2ª meninge) y algunas veces en la duramadre (1ª meninge a partir del hueso). Constituye el 15% de los tumores primarios, la edad media de aparición es de 70 años y es más frecuente en las mujeres. Se trata de un tumor de crecimiento lento y una vez diagnosticado, se han encontrado casos de pacientes que sólo 15 años después han empezado a mostrar sintomatología. Generalmente, se sitúan en la región medial del lóbulo parietal, alrededor de los lóbulos frontales y la cisura de Silvio. Son bastante benignos, aunque pueden presentar una grave complicación: que se adhieran al córtex y provoquen la aparición de síntomas. La intervención se practica para evitar esta adherencia. Otras veces, este tipo de tumores, puede adherirse a los pares craneales o al cráneo, pero no es tan problemático.
Tumores intraventriculares: se sitúan dentro del ventrículo, por lo que producen obstrucción del agujero de Monroe y se aumenta la presión de los ventrículos ya que el líquido cefaloraquídeo no puede salir. Como consecuencia, se produce hidrocefalia. El tumor más típico es el quiste coloide del 3er ventrículo, que se sitúa en el agujero de Monroe. Puede comprimir el sistema límbico, provocando alteraciones de memoria por presión en el hipocampo y alteraciones emocionales por presión en la amígdala. Por otra parte, el aumento de la presión intracraneal (PIC) por causa de la hidrocefalia puede provocar un cuadro confusional caracterizado por desorientación de tiempo, lugar y persona, lenguaje incoherente, déficit atencional y alteraciones perceptivas. Las intervenciones actuales se practican a través del cuerpo calloso, aunque se trata de una técnica muy invasiva. Anteriormente, se practicaban a través del hemisferio derecho ya que se creía que no se encargaba de ninguna función.

Sintomatología de los tumores

La sintomatología depende de tres factores básicos: la localización, los efectos de compresión y los efectos de las intervenciones.
En cuanto a la localización o efectos focales, debe tenerse en cuenta que la destrucción puntual del tejido puede ser más frontal o parietal, etc., o también más cortical o subcortical. Así, por ejemplo, los tumores que afectan a los lóbulos frontal o temporal producen cambios en la personalidad, memoria, conducta y nivel de consciencia. En los tumores que invaden el lóbulo frontal se detectan defectos de memoria, psicosis, delusiones, jocosidad, irritabilidad, apatía mental, depresión y aumento de los hábitos viciosos.
La velocidad del crecimiento es un factor que interviene directamente. Cabe notar que los tumores de crecimiento rápido tienden a presionar las estructuras circundantes alterando su función. Por el contrario, los de crecimiento lento producen un desplazamiento gradual del tejido cerebral, con lo que la repercusión sobre la conducta es mínima.
Por su parte, los efectos de compresión pueden ser de carácter intra o interhemisférico. La compresión puede provocar un aumento de la PIC, lo que a nivel cognitivo se traduce como un cuadro confusional. A nivel neurológico, provoca la aparición de cefaleas que no responden a medicación, vómitos, edemas papilares (inflamaciones de los nervios ópticos), etc. Dentro de las manifestaciones mentales más frecuentes aparecen los cambios de carácter, irritabilidad, labilidad emocional, inercia mental, falta de insight, dificultades de memori-zación, reducción de la velocidad de respuesta ante tareas mentales, indiferencia ante las prác-ticas sociales habituales, falta de iniciativa y de espontaneidad. Este conjunto asintomático se ha denominado astenia mental.
Finalmente, en cuanto a los efectos de las intervenciones, cabe destacar que los síntomas dependerán básicamente del tipo de tratamiento que se siga. Si el tratamiento es quirúrgico, las biopsias pueden alterar algún tipo de función. Las lobectomías producen alteraciones cognitivas, que resultan más invasivas ya que existe poca diferenciación del tejido anómalo del sano y porque la persona tiene más posibilidades de vivir pero con alteraciones importantes. Se practican con el fin de evitar las recaídas. El vacío intratumoral o execresis consiste en vaciar la zona del tumor. Se especifica el % que se ha vaciado, por ejemplo, execresis del 25%, etc.
Si el tratamiento se basa en la radioterapia, pueden producirse casos de radionecrosis. Tan sólo se aplica en función de si el tumor es fotosensible. En cualquier caso, la radioterapia provoca la muerte de buena parte de la substancia blanca y de los astrocitos, que tienen una función de tipo nutricional. La muerte de esta substancia incide en la capacidad de aprender y en la velocidad del procesamiento. A corto plazo no aparecen alteraciones importantes, pero a largo plazo sí.
Finalmente, el tratamiento puede ser de carácter quimioterápico, en el que se administran fármacos citoestáticos, es decir, frenan la reproducción de las células. Los efectos negativos son similares a los producidos por la radioterapia.
En cualquier caso, los efectos son acumulativos, es decir, si se aplican dos o más tratamientos a la vez, la persona sufre los síntomas negativos de cada uno de ellos. Además, influye de forma importante el grado de desarrollo del sistema nervioso, ya que si éste está poco desarrollado los efectos todavía son más importantes.

Los tumores en neuroimagen

La imagen de un tumor varía considerablemente en función del tipo de técnica utilizada. Se usan muchos más contrastes en comparación con otros tipos de patologías con el fin de obtener imágenes más nítidas y claras. En cualquier caso, la TC y la RM son complementaria.

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Traumatismos craneoencefálicos

Introducción

Los traumatismos craneoencefálicos suponen la primera causa de muerte entre las personas de menos de 45 años y, especialmente, entre las personas de 20 años. Se ha calculado que se producen unos 30.000 casos por año entre los menores de 25 años, a causa de accidentes de tráfico o deporte. Asimismo, la mitad de la mortalidad infantil se debe a los traumatismos craneoencefálicos. Existe, sin embargo, un alto índice de supervivencia.
Se trata de un tipo de lesión neurológica muy frecuente que afecta tanto al cráneo como al encéfalo. Existen también las lesiones craneales, que tan sólo afectan al cráneo. Éstas últimas pueden ser de tres tipos: fracturas basilares, fracturas con depresión del hueso y fracturas laterales. Aunque este tipo de lesiones puede afectar también directamente al encéfalo, ya sea por laceración o infección, no van a ser tratadas en profundidad.
Un factor de riesgo en los traumatismos craneoencefálicos es el de haber padecido ante-riormente otro traumatismo. La gravedad del caso dependerá más de la afectación psicológica que de la física. Asimismo, las repercusiones psicológicas dependerán de la edad: en el caso de los niños se ve afectado el rendimiento escolar; en el de los adolescentes, se ve afectada la vida social y profesional por las dificultades de encontrar un trabajo, lo que también ocurre en los adultos; y, finalmente, en el caso de las personas mayores, el deterioro mental es más alto.
En los traumatismos, se debe distinguir entre el daño primario y el daño secundario. El daño primario se da en el momento del impacto y, por ello, no se considera tratable. El daño secundario aparece como complicación del daño original y es susceptible de tratamiento médico y quirúrgico. Se considera que una persona con traumatismo puede sufrir complicaciones a las 24 horas, a las 48 horas o a los 9 meses (daño terciario) del impacto.
Los traumatismos craneoencefálicos pueden clasificarse en función de su duración y gravedad. Para categorizar a una persona dentro de uno de estos tipos, dos o más categorías deben coincidir. Así, se pueden encontrar:

Traumatismo craneoencefálico leve: la pérdida de consciencia es menor a 20 minutos. La puntuación en la Escala de Glasgow es de 13 a 15 puntos y la amnesia postraumática dura menos de una hora o una hora como mucho.
Traumatismo craneoencefálico moderado: la pérdida de consciencia varía entre los 20 minutos y las 6 horas. En la Escala de Glasgow se obtiene una puntuación de entre 9 y 12 puntos. La amnesia postraumática no se prolonga más de 24 horas.
Traumatismo craneoencefálico grave: la pérdida de consciencia se prolonga más de 6 horas. La puntuación en la Escala de Glasgow es de 3 a 8 puntos y la amnesia postrau-mática dura más de 24 horas.

Lesiones por el impacto inmediato: daño primario

Las afectaciones pueden ser tanto focales como difusas, según el tipo de traumatismo sufrido. Dentro de las afectaciones focales se encuentran:

Fracturas craneales: puede suceder que el hueso se rompa de forma única o bien que se rompa de forma múltiple, que es el llamado traumatismo en estallida. En cualquier caso, la fractura tiene su parte positiva y negativa. Es positivo en el sentido de que el cerebro tendrá lugar suficiente para inflamarse, evitando que choque con el cráneo y la posterior necrosis. Sin embargo, al romperse el hueso, las astillas se pueden clavar en las meninges y en el encéfalo, de forma que según en donde se claven las funciones de aquella zona pueden quedar más o menos alteradas. Cabe mencionar que en un traumatismo en estallida se producirán más focalidades. Además, la ruptura puede lesionar las meninges y producir infecciones, como, por ejemplo, la meninigitis bacteriana.
Contusiones: es una lesión primaria inmediata o, al menos, precoz y debida al impacto. La contusión más típica después de un accidente de tránsito es la afectación de los polos frontales y la parte anterior de los temporales. Ello puede originar afectaciones del carácter e irritabilidad por el lóbulo frontal. En cuanto al lóbulo temporal, se afecta al uncus que está implicado en el olfato, lo que, a la larga, puede provocar crisis epilépticas en esta zona y el paciente puede desarrollar alucinaciones olfativas. Por otra parte, las contusiones pueden ser hemorrágicas o no hemorrágicas. Las hemorrágicas son las más típicas y se van haciendo más graves a medida que pasan las horas desde el impacto. La hemorragia comienza afectando la substancia gris, para pasar después a la substancia blanca, siendo mucho más grave que en el caso de las hemorragias espontáneas, ya que las primeras afectan también al neocórtex. El efecto golpe-contragolpe es también típico en las contusiones. Las partes mediales del cerebro, tales como el cuerpo calloso, son altamente vulnerables a los traumatismos y quedan contusionadas debido a los factores rotacionales. Las lesiones de contragolpe son debidas al movimiento del cerebro dentro del cráneo, de rebote en el caso de un impacto directo de la cabeza o de aceleración-desaceleración en el caso de que la cabeza no golpee contra ningún objeto. El contragolpe a menudo afecta la hoz del cerebro y el tentorio. Existen dos tipos de golpe-contragolpe. Por una parte, puede darse el golpe occipital con contragolpe frontal, en el que el encéfalo choca con el frontal a causa de un golpe en el occipital. Sin embargo, este movimiento no puede darse al revés, es decir no puede producirse el golpe frontal con contragolpe occipital porque el encéfalo está unido a la médula espinal, que lo impide. Por otra parte, puede darse el golpe temporal con contragolpe del otro temporal. Esto suele provocar una afasia nominal, es decir, la persona puede hablar de forma fluente pero tiene dificultad en hallar el nombre de las cosas, por lesión en la circunvolución temporal inferior (T3) correspondiente al área 37 de Brodmann.
Laceraciones: consiste en una ruptura del tejido encefálico, sobretodo de la substancia gris, provocando una especie de papilla cerebral en algunos casos. Esta especie de líquido puede salir por la nariz o por las orejas. Debe diferenciarse de la rinorrea y la otorrea, que es la salida de líquido cefaloraquídeo por la nariz y las orejas respectivamente debido a una ruptura de las meninges.

Otro tipo de alteraciones a caballo entre el daño focal y el difuso son las hemorragias intraparenquimatosas, que se dividen en:

Hemorragias epidurales: hemorragias que se producen por encima de la duramadre. Se producen por patinazos o caídas. Pueden producir coma por compresión brusca. Una intervención rápida puede evitar la muerte que se daría por una progresiva compresión.
Hemorragias subdurales: hemorragias que se producen por debajo de la duramadre y por encima de la aracnoides. También se producen por patinazos o caídas. Se producen los hematomas subdurales crónicos como consecuencia de traumatismos triviales y puede dar sintomatología semanas o meses después del impacto. Se dan sobretodo en personas mayores con algún tipo de demencia, alcoholismo o diabetes y en cerebros críticos con degeneración asociada. A veces no deben ser intervenidos, aunque en otras debe realizarse una evacuación del hematoma por los efectos de compresión.
Hemorragias subaracnoidales: hemorragias que se producen por debajo de la aracnoides y por encima de la piamadre. Debido a que pasa líquido cefaloraquídeo entre la aracnoides y la piamadre, puede provocarse una hidrocefalia a causa de una hemorragia de este tipo. Se trata de un tipo de hemorragias muy peligrosas, ya que puede causar la muerte por los efectos de compresión sobre el tronco de carácter difuso. En la TC se observan acumulaciones de sangre en las cisternas basales, cisura de Silvio y surcos de la corteza cerebral.

Finalmente, en cuanto al daño primario difuso o daño axonal difuso, debe mencionarse que la lesión difusa en la substancia blanca cerebral puede ocurrir como primer evento después del impacto. En los traumatismos en los cuales se da un componente importante de aceleración y rotación, el daño cerebral difuso puede ser mucho más importante que el daño focal y se produce aún cuando el paciente no haya impactado sobre ningún objeto. El movi-miento de choque del cerebro contra el cráneo produce lesiones en los polos temporales y frontales. Los movimientos rotacionales de aceleración y desaceleración acaban en un daño subcortical y del tronco. El cerebro se mueve en diferentes direcciones y velocidades dentro del cráneo causando estiramiento y rotura de los axones de la substancia blanca, incluyendo el cuerpo calloso. Dado que unas partes del cerebro pueden moverse en una dirección y otras en otra, se pueden ocasionar auténticas rupturas del tejido. El componente mecánico del trauma-tismo produce, también, rupturas vasculares debido a los efectos de estiramiento y de torsión. Estos efectos son los causantes de las microhemorragias. La desconexión transitoria entre el córtex y el diencéfalo y el tronco conlleva normalmente al estado de coma.
El daño axonal difuso implica una sintomatología característica que implica déficits aten-cionales y déficits de velocidad procesual. La desconexión del eje mamilo-hipotálamo-talámico provocará alteraciones en la memoria. Estas alteraciones se concretan en: amnesias postraumáticas, que se pueden recuperar; amnesias crónicas, que no se pueden recuperar ya que las fibras se han roto; o cambios emocionales, en función de cómo se viva la situación.
En los traumatismos, la puntuación mínima que obtiene el paciente en la Escala de Glasgow y la duración del coma tienen valor pronóstico. Debe tenerse en cuenta el hecho de que no necesariamente la pérdida de consciencia conlleva gravedad o pérdida subcortical importante. Por ejemplo, en el caso de los boxeadores, éstos reciben multitud de traumatismos y no pierden la consciencia, aunque las secuelas pueden ser muy graves. Sin embargo, la lesión de la substancia blanca va acompañada siempre de inconsciencia.

Lesiones secundarias y terciarias

Las lesiones secundarias y terciarias son aquellas que no son directamente atribuibles al impacto y son relativamente tratables dependiendo de la lesión. Dentro de este grupo de lesiones secundarias y terciarias se hallan:

Hipoxia o anoxia: la reducción en el oxígeno y glucosa crea un trastorno del funcionalismo neuronal (crisis epilépticas o cese temporal de la actividad neuronal) si la deprivación es transitoria. Si es prolongada, la consecuencia es la muerte neuronal o necrosis. Dependiendo de la lesión, es un daño que puede tratarse:

Lesiones pectorales: en este caso, se obstruyen las vías respiratorias. La solución consiste en practicar una traqueotomía, permitiendo que llegue el oxígeno.
Alteraciones en la circulación: se intuba y se le pone la mascarilla al paciente. Normalmente, sea el tipo de lesión que sea, siempre se oxigena al paciente para evitar posteriores problemas. La oximetría es la técnica que permite ver hasta qué punto le falta oxígeno al paciente. Los grados leves de hipoxia se asocian a visión borrosa y dificultades de visión en la oscuridad. Los grados moderados producen pérdida de visión, náuseas, coma y amnesia. Si es prolongada, se produce pérdida neuronal permanente, coma y muerte.

Edemas: es una inflamación del tejido cerebral alrededor de las zonas con daño vascular e implica un aumento del tejido extracelular. El edema conlleva un aumento de la PIC, lo que provoca que el encéfalo se expanda hacia las paredes del cráneo. El movimiento de las estructuras cerebrales puede provocar necrosis. Una forma de tratar esta inflamación es disminuir todo el líquido en el cuerpo con medicamentos diuréticos (anteriormente, se utilizaban corticoides). Se practican, sin embargo, tratamiento más intrusivos, según el grado de inflamación que sufra el paciente. Estos pueden ser drenajes intraventriculares o intervenciones descompresivas, como las lobectomías descompresivas.
Neurotoxicidad: cuando se produce un traumatismo, el glutamato aumenta su actividad y activa el proceso de proctosis o suicidio programado. El glutamato actúa excitando tanto a las neuronas, que las más débiles acaban muriendo. Es una forma de esculpir el sistema nervioso y se trata de un proceso normal, actuando también sobre el sistema mnémico, facilitando así la MLP y fortaleciendo determinados circuitos. El problema reside justo cuando la persona ha sufrido un traumatismo, puesto que la gran mayoría de las neuronas se encuentran muy débiles y no soportan la presión causada por el glutamato: es la llamada excitotoxicidad. Para evitarlo, se bloqueaban los receptores NMDA mediante la administración de antagonistas del glutamato. No obstante, este tratamiento provocaba la pérdida de deter-minadas capacidades visoespaciales, perceptivas, etc. Las propuestas actuales son muy recientes y todavía están en fase de experimentación. La primera propuesta es la de provocar un coma barbitúrico o farmacológico, con el fin de reducir la transmisión neuronal, que es lo que provoca los efectos del daño axonal difuso. La segunda propuesta es la de la hipotermia, es decir, se reduce el metabolismo basal de las neuronas mediante la disminución de la temperatura a 32º. La energía que utiliza la neurona es, por tanto, inferior y no se produce el coma. El problema reside en que en muchos casos la persona muere cuando vuelve a la temperatura normal. Actualmente, se sigue con la búsqueda de neuroprotectores, ya sea substancias, medicamentos o métodos. La excitotoxicidad está muy relacionada con los procesos de asfixia, por lo que si se controla a ésta, se controlará la primera.

Sintomatología y secuelas neurológicas

Después de un traumatismo, del tipo que sea, se pueden presentar una serie de alteraciones asociadas a cada uno de los lóbulos (ordenados según la frecuencia de aparición), que corresponderán a su sintomatología:

Lóbulo frontal: se observa irritabilidad, incapacidad de adecuarse a un contexto, cambios de conducta exagerados, alteración del comportamiento social, desinhibición emocional y conductual, negligencia en el aseo personal, ausencia de autocrítica, ausencia de planificación, apatía, indiferencia al medio, afasia motora transcortical o afasia de Broca y alteraciones del cálculo mental. Asimismo, se observan déficits de concentración, trastornos obsesivo-compulsivos, pseudodepresión y pseudopsicopatía. Finalmente, también se observa anosmia, que es la incapacidad de percibir olores.
Lóbulo temporal: la lesión suele situarse a nivel del uncus, zona ligada al olfato, que provoca crisis epilépticas con alucinaciones olfatorias. Asimismo, se observa pérdida de la memoria reciente, incapacidad de aprendizaje, afasia de Wernicke o nominal (provocada por la lesión de la parte basal de este lóbulo), trastornos visoperceptivos, amusia, agnosia auditiva, sordera central, alexia, agrafia y acalculia.
Lóbulo parietal: se observa pérdida de orientación visoespacial, desorganización topográfica, agnosia espacial, apraxia del vestirse, afasia de conducción, afasia sensorial transcortical, alexia, agrafia, acalculia y agnosia digital.
Lóbulo occipital: se observa afasia óptica, agnosia cromática, alexia agnósica y ceguera cortical.

Otra alteración bastante común es la amnesia postraumática o amnesia anterógrada, que se define como el lapso de tiempo entre que ocurre el accidente y la plena recuperación de la consciencia, la memoria y la desorientación. Puede durar de horas a meses, en función de la gravedad de la lesión, lo que constituye un indicador pronóstico, es decir, cuánto más duradera sea, más grave será la lesión. En cuanto a la desorientación, generalmente suele recuperarse en primer lugar la de persona, luego la del espacio y, finalmente, la del tiempo. Cabe mencionar que la desorientación y el coma no dependen del hemisferio lesionado, ya que ambos tienen la misma posibilidad de hacer que la persona padezca el coma o no. Sin embargo, el lóbulo más implicado en la desorientación es el frontal.
Cuando se recupera la memoria de la vida cotidiana, se considera que la amnesia postraumática ya se ha superado. Los traumatismos van muy ligados a los problemas de memoria retrógrada, es decir, todo lo ocurrido de forma anterior al accidente. Cuánto más grave sea la lesión, más se perderá en la memoria. La laguna amnésica es la suma de la amnesia postraumática o amnesia anterógrada y la amnesia retrógrada.
El síndrome conmocional es un conjunto de rasgos cognitivos y conductuales que acompañan a un traumatismo craneoencefálico leve (menos de 20 minutos de inconsciencia). Se incluyen los problemas de atención, de memoria, baja tolerancia a la frustración, cambios de carácter e hipersensibilidad a la luz y a los ruidos. Las personas con este síndrome en seguida se reincorporan al trabajo, pero al cabo de poco se encuentran desbordadas. Por ello, uno se debe asegurar de que la persona ha superado este síndrome conmocional. En general, desaparece a los tres meses.
La demencia postraumática es una demencia derivada de varios traumatismos, cuya principal representante es la demencia pugilística. Los traumatismos se van repitiendo y progresivamente se van perdiendo las funciones. También va acompañada de una pérdida importante de masa cerebral.

Factores agravantes e influyentes en los traumatismos y su sintomatología

Existen cuatro factores que influyen muy directamente en la lesión y en su sintoma-tología. Éstos son:

Características de la lesión: tipo, localización, tamaño...
Edad: si se trata de un niño y la lesión es focal, éste podrá contar con el apoyo de la plasticidad neuronal y el cerebro tendrá la posibilidad de arreglar la función perdida. Si, en cambio, se trata de una lesión difusa, tendrá muchos más problemas porque no podrá darse lugar esta plasticidad. En el caso de los adultos es a la inversa: es mucho mejor que la lesión sea difusa porque la persona ya ha adquirido los conocimientos y es más fácil recuperarlos que aprender algo totalmente de nuevo. En cambio, si es una lesión focal, casi se puede asegurar que esa función no la recuperará o tendrá muchas dificultades.
Deterioros anteriores: en el caso de personas mayores, alcohólicas, con demencia... el cerebro ya está en un estado crítico, por lo que las secuelas de un traumatismo serán mucho peores. También se considera cerebro crítico el edema subdural crónico.
Factores genéticos: por ejemplo, se ha demostrado que el gen de la Apoliproteína-E (APOE) influye en los traumatismos, de forma que si la persona tiene el alelo 4 la evo-lución será mucho peor.

Los traumatismos en neuroimagen

Cuando una persona llega al hospital con un traumatismo craneoencefálico, se le practica una TC. En las imágenes obtenidas se puede observar un aumento de los ventrículos, que puede deberse o a una dilatación ventricular o a un edema cerebral difuso. La dilatación ventricular es una secuela común en el traumatismo craneoencefálico. Puede apreciarse dentro de los primeros días tras el traumatismo o de forma más tardía. En el caso de hemorragias intraventriculares o subaracnoideas se puede apreciar de forma muy precoz, ya que ésta puede estar debida a una obstrucción compensada del líquido cefaloraquídeo. La dilatación ventricular más tardía en los traumatismos difusos deriva de la lesión axonal difusa. La presencia de hidrocefalia en TC es un signo de mal pronóstico en pacientes con coma prolongado respecto a la recu-peración de la consciencia.
En cuanto al edema cerebral difu-so, puede ocurrir que haya una pérdida de tejido y por tanto los ventrículos ha-yan aumentado. Sin embargo, al haber una inflamación general, no se observa la pérdida de tejido. Por ello, puede obte-nerse una TC normal. Para diferenciar ambos casos, se practica una RM obser-vando atentamente el cuerpo calloso. Si éste es más estrecho es que ha habido una pérdida de substancia blanca y se tratará de un edema cerebral difuso.
En el caso de edema focal, la lesión aparece como un anillo de hipodensidad rodeado por el foco hemorrágico de hiperdensidad. En el edema difuso, en la TC se puede apreciar una disminución o desaparición de las cisternas base y un colapso del sistema ventricular.

La RM también es más específica que la TC en los casos de contusiones no hemorrágicas, que son muy peligrosas puesto que empiezan por la substancia gris. En la TC no se pueden observar debido a la poca diferenciación entre la substancia blanca y la gris.
En cuanto al daño axonal difuso, la TC no pone de manifiesto ningún tipo de señal que muestre una lesión de este tipo. A largo plazo, puede ocurrir que si ha habido una ruptura del axón, el circuito en donde éste estaba insertado se vaya degenerando hasta el punto de desarrollar una necrosis. En ese caso, se percibirán señales hipodensas en la TC cerca de los ventrículos, que aparecerán como más grandes. Ello se debe a que se ha ido perdiendo substancia blanca y esas zonas se habrán rellenado con líquido cefaloraquídeo, provocando una dilatación ventricular. Por ello, no se debe confundir con una hidrocefalia (que no comporta la pérdida de substancia blanca). Asimismo, debe tenerse en cuenta que si se obtiene una imagen de TC en el mismo momento del impacto y se observa una dilatación ventricular, ello puede estar debido a una hemorragia subaracnoidea. En el caso de aplicar una RM y observar que el cuerpo calloso aparece más estrecho de lo normal, puede suponerse que se ha producido daño axonal difuso.

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Patología infecciosa

Introducción

Se trata de infecciones muy relacionadas con el daño cerebral. Se pueden distinguir afectaciones focales o difusas, es decir, que afecten a más procesos o funciones. Existen diferentes tipos de infección, en función de si son de carácter vírico o no vírico.

Infecciones no víricas

Entre ellas se hallan:

Meningitis bacteriana aguda (leptomeningitis): suele estar producida por la difusión en la circulación sanguínea de un agente infeccioso procedente de otro foco infeccioso localizado en algún lugar del organismo: infección nasofaríngea, otitis, neumonía, etc. Se caracteriza por la inflamación de las meninges piamadre y aracnoides. Se trata de una inflamación grave y necesita de tratamiento rápido a base de antiinflamatorios y otros medicamentos generales. Al producirse una inflamación o edema, puede aumentarse la PIC, lo cual provoca la aparición del cuadro confusional o desorientación. Además, existen otros problemas asociados. Por ejemplo, si es una inflamación puntual, se puede comprimir una zona del córtex lo que puede derivar en una necrosis focal. También se puede comprimir una arteria y producir un infarto isquémico por oclusión, con la sintomatología propia de cada zona. Sin embargo, también podría ocurrir que el líquido cefaloraquídeo que fluye entre ambas meninges no pueda pasar, se obstaculice y provoque una hidrocefalia. Asimismo, debe tenerse en cuenta que el líquido cefaloraquídeo al pasar por las zonas afectadas puede infectarse y provocar una afectación más general: córtex, ventrículos, médula. No se debe confundir con la meningitis vírica, provocada por un virus específico, que es de carácter más lento y que se caracteriza por tener más posibilidades de tratamiento por lo que no es tan grave.
Abscesos cerebrales: existen cuatro causas que pueden provocar abscesos:

Extensión directa desde un foco contiguo, como una infección sinusal o del oído medio. Por ejemplo, al infectarse el oído, se afectan sobretodo los lóbulos temporal y frontal.
Asociación a una cardiopatía congestiva con derivación derecha-izquierda o arterio-venosa pulmonar.
Diseminación patógena desde puntos distales de infección.
Introducción directa de bacterias tras lesiones craneales penetrantes.

En función de donde se encuentre, se verán mermadas o destruidas las funciones afectadas. Además, la zona de alrededor de un absceso cerebral también acaba provocando edema, por lo que hace que se aumente la PIC provocando cuadros confusionales.
Pueden producirse uno o varios abscesos en el tejido cerebral. Cuando con el tratamiento farmacológico no se produce una recesión, se sigue con el tratamiento quirúrgico, practicando aspiraciones. El problema de la intervención es que se aspiren zonas sanas debido a la poca diferenciación entre el tejido afectado y el sano.

Neurosífilis o neurolues: deriva de la sífilis, ya sea por infección sexual o por herencia. La padecen aproximadamente el 20% de los pacientes con infección sifilítica primaria. Dependiendo del momento en que se manifieste desde la infección, se producen varias afectaciones:

Pocas semanas: meningitis sifilítica
De 2 a 20 años: sífilis meningovascular, que afecta a las meninges con accidentes vasculares cerebrales.
De 12 a 15 años: parálisis general progresiva, que es un tipo de demencia. Tiene especial predominancia por afectar a los lóbulos frontales. En el 60% de los casos, cursa con demencia. Provoca además alteraciones de la personalidad y se manifiestan delirios de grandeza en algunos casos. Es común el habla farfullante y la aparición de temblores. Las alteraciones degenerativas y escleróticas provocan un engrosamiento de la duramadre, hematoma subdural crónico, atrofia de las células corticales y proliferación de astrocitos
De 10 a 20 años: tabes dorsal, que es una afectación de la médula espinal y de los nervios ópticos.

Toxoplasmosis: si se ingieren tejidos animales con quistes o a partir del contacto con las defecaciones de los animales infectados, se puede infectar a fetos: suele ocurrir que la madre que está en contacto con gatos que han comido este tipo de tejidos se infecte pero no lo manifieste; quién si lo manifiesta y padece es el feto. Otra población de riesgo importante son los que padecen VIH. La enfermedad se manifiesta por la aparición de quistes a nivel cortical y subcortical.

Infecciones víricas

Encefalitis herpética o por virus de herpes simple (tipo I): es la infección vírica más grave a nivel del encéfalo. Es muy común y puede afectar a cualquier edad y sexo. Tampoco tiene ningún tipo de predominio estacional. Es importante tratarla rápido ya que, aproximadamente, el 70% de los casos muere y el resto sufre una afectación bastante grave y amnesia fuerte. Al parecer, existe una diseminación hacia los lóbulos temporales a través del tracto olfatorio o del nervio trigémino. Afecta casi siempre a los lóbulos temporales internos (basal y medial) y al lóbulo frontal (orbital). Aparecen necrosis hemorrágicas en el cerebro.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: es una infección muy poco frecuente y es la versión humana de la enfermedad de las vacas locas. Se trata de una infección priónica, es decir, no a partir de virus sino de proteínas, aunque todavía no se conoce con exactitud sus mecanismos de desarrollo. La mortalidad se sitúa al cabo de un año de la infección, con predominancia en el afectación cortical cerebral y cerebelar. Cursa con ataxia cerebelosa y una demencia de muy rápida evolución por infección cortical cerebral.
Síndrome de la Inmuno Deficiencia Adquirida o SIDA: el primer caso se detectó en 1981. Está causado por la infección del retrovirus VIH, del que existen diferentes tipos. El más conocido de todos es el VIH-I y actúa en de formas diversas:

Infección directa sobre los linfocitos, inhibiendo su capacidad inmunológica. Así, la persona está indefensa ante cualquier bacteria.
Infección directa sobre el SNC y el SNP. Existen diferentes hipótesis y no se sabe con seguridad si afecta a las neuronas, los astrocitos, la microglía, etc.
Infecciones oportunistas: los oportunistas aprovechan la condición del sistema inmunológico para infectar. Ejemplos frecuentes son la toxoplasmosis y la encefalitis herpética. Con estas infecciones aparecen neoplasmas, linfomas, etc. que acaban afectando el tálamo, el cuerpo calloso y los ganglios linfáticos.

En el SIDA existe una fase asintomática de 10 años aproximadamente. Luego aparecen otras fases, que son la aguda, la crónica y la final. Cuando la persona está en la fase asintomática se considera que es seropositiva pero que aún no ha desarrollado la enfermedad. Cuando empieza a desarrollarse, se considera que la persona tiene SIDA.
A nivel psicológico, aparecen unos determinados déficits asociados como son las alteraciones en la atención, la memoria, el enlentecimiento procesual y la pérdida de funciones frontales. El neuropsicólogo evalúa si la persona puede mantener su trabajo, si puede conducir, etc.; sin embargo, no todos los seropositivos muestran estas alteraciones o síntomas.
El denominado complejo-SIDA es la complicación más frecuente de la infección del VIH-I que afecta en alguna forma a todos los pacientes afectados de SIDA en algún momento del curso evolutivo, aunque en general aparece en el estadio final de la enfermedad. Comporta cambios conductuales, motores y cognitivos:

Cambios motores: aparecen temblores, mioclonías (pequeñas contracciones muscula-res), etc.
Cambios conductuales: la persona se puede mostrar totalmente apática, parecido a la pseudodepresión, o bien aparece totalmente agitada, como la pseudopsicopatía.
Cambios cognitivos: aparecen problemas de concentración, de memoria, de velocidad, de lectura y de orientación espacial y temporal. Normalmente, la persona está orientada y es consciente de lo que le ocurre.

Se considera que si este complejo-SIDA aparece en los primeros estadios como única sintomatología el desarrollo de la enfermedad es mucho más grave. Se postula que se debe tratar de una variante del retrovirus (tipos II y III), que tiene predominio subcortical.
En cuanto a la neuroimagen, el dato más frecuente en TC es la atrofia cortical difusa y la dilatación ventricular. También se pueden encontrar cambios en la substancia blanca, en los ganglios basales y en el tálamo de forma parcheada o difusa en imágenes de RM potenciadas en T2.

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Neuropsicología del lenguaje. Afasias y apraxias

Las afasias

Introducción y concepto

Una afasia es un trastorno lingüístico producido a consecuencia de una lesión cerebral y consiste en la pérdida o alteración del lenguaje de forma que aparecen problemas en el habla, en la comprensión y en la denominación. Según la localización de la lesión, se sufrirá diferentes tipo de afasias.
El trastorno se explora mediante tests o subtests de baterías, escogiendo aquellos que más relacionados estén con el lenguaje. Sin embargo, para determinar la existencia de una afasia es necesario también la evidencia en neuroimagen (TC o RM), macroscópicamente visible. Generalmente, se comienza practicando una TC y si no se observa lesión se practica una RM, ya que la lesión puede ser subcortical.
Asimismo, deben realizarse diagnósticos diferenciales con las siguientes patologías:

Disartria: se trata de un trastorno de los aspectos motores del lenguaje, a consecuencia de una lesión focal o de una lesión general del Sistema Nervioso. Se considera un trastorno de la articulación ya que al oír a la persona hablar se observa que ésta no puede pronunciar adecuadamente las palabras. La diferencia fundamental de la disartria con la afasia es que en la primera la persona comprende el lenguaje oral y escrito. Además, puede denominar y designar objetos y tampoco aparecen problemas gramaticales. En neuroimagen, si la lesión es a nivel cerebral, puede ocurrir que no se pueda diferenciar de la afasia. Para ello, es apropiado observar si la lesión se extiende a otras áreas, como las cerebelares, lo cual no es propio de la afasia y sí de la disartria.
Disfasia: se trata de un trastorno lingüístico producido como consecuencia de una lesión cerebral que no es macroscópicamente detectable, a diferencia de la disartria. Puede presentar la misma sintomatología que la afasia. La diferencia reside en que la TC y la RM producen imágenes negativas, es decir, no existe lesión. Ello se debe a que la disfasia está causada por un tipo de afectación genética que comporta alteraciones citoarquitectónicas, es decir, las células de las capas de la corteza lingüística no están bien situadas. De esto se deriva otra diferencia fundamental y es que la disfasia es un trastorno congénito y no adquirido. La persona tiene dificultades para aprender el lenguaje desde un principio, tanto a nivel hablado como a nivel de lectura.
Demencias (Alzheimer, Pick, Creutzfeldt-Jakob, etc.): estas enfermedades degenerativas comportan problemas lingüísticos muy similares a los presentados por la afasia. Se diferencian, sin embargo, porque están situados en un cuadro de demencia. Es decir, no se denominan afasia porque forman parte de un cuadro patológico, aunque presentan las dos características de la afasia: trastorno lingüístico y evidencia en neuroimagen.

Etiología de las afasias

Existen varias patologías o lesiones que pueden provocar afasia. Entre ellas se hallan, de mayor a menor frecuencia:

Infarto isquémico: la patología vascular general es la más frecuente. De hecho, la arteria cerebral media también se denomina la arteria de las afasias. Sin embargo, las hemorragias también pueden producir afasia.
Traumatismos craneoencefálicos: en función de dónde se localice la lesión, se producirá uno u otro tipo de afasia.
Tumores: los que más frecuentemente producen afasia son los astrocitomas temporales.
Abscesos cerebrales: son mucho menos frecuentes que los anteriores. Depende del tipo de infección que se produzca y del lugar. Un ejemplo claro que produciría afasia es la infección del lóbulo temporal a partir de una otitis.
Fases agudas de la esclerosis múltiple: a nivel agudo se pueden producir cuadros de afasia.
Epilepsia: al producirse una crisis epiléptica, se puede ver afectado el lenguaje.

Localización de las afasias

Para determinar la localización de la lesión y, por tanto, el tipo de afasia que sufre el paciente, se escoge la TC más evolucionada que se disponga del paciente y, si es posible, una RM. Ante la imagen, deberán observarse tres aspectos diferenciales:

Lesión cortical o subcortical: se mirará qué áreas de Brodmann o qué estructuras están lesionadas.
Lesión parcial o total: se observará si las estructuras o las áreas están completas o parcialmente lesionadas.
Lesión lateralizada o bilateralizada: se trata de observar si la lesión afecta al hemisferio izquierdo, al derecho o a ambos.

A nivel clínico se ha desarrollado un sistema para identificar las áreas de Brodmann en las imágenes de TC (no en las de RM, ya que la inclinación de los cortes horizontales es diferente).Este sistema se denomina el Sistema mnémico de Naeser, y permite conocer qué áreas lingüísticas corticales están en el corte de la TC según la posición de los ventrículos.

Corte de Afasia de Broca: se trata del corte más basal. Este corte muestra una cara que sonríe y representa a Broca, que fue el primero en descubrir un tipo de afasia. El área 44 se encuentra a la altura de los ojos, justo encima de la cisura de Silvio. En la figura 3.1. se observa una lesión situada en ese punto, representada por la zona gris oscuro.
Corte de Afasia de Wernicke: este corte muestra una cara que está enfadada y representa a Wernicke, quien no obtuvo tanto reconocimiento como Broca aún haber descubierto dos tipos diferentes de afasia. El área 22 se encuentra justo por encima de la boca. En la figura 3.2. se observa una TC en la que la lesión no tan solo abarca el área 22 (parte superior de la zona gris oscuro), sino que también afecta el área 37. De hecho, es frecuente que la lesión se extienda a las áreas 20, 21 y 37.
Corte de Afasias de Broca y Wernicke: se trata de un corte que representa a una cara “inexpresiva” y que muestra tanto el área de Broca como el área de Wernicke.
Corte supramarginalis: en este corte, los ventrículos aparecen en forma de mariposa. En la parte inferior de los ventrículos se situarían las áreas 40 y 39 (POT), encargadas respectivamente del lenguaje gestual o praxias y de la lecto-escritura y el cálculo.
Corte supramarginalis +1: en este corte, los ventrículos aparecen separados, aunque las áreas 40 y 39 seguirían situándose en la parte inferior de los mismos.
Corte supramarginalis +2: se trata del corte más cortical. En él desaparecen los ventrículos y no aparece ninguna área asociada a funciones lingüísticas. Es decir, dicho corte no es útil en la localización de las afasias.

En cuanto a la lateralización del lenguaje, se han realizado estudios basados en el test de Wada, audición dicótica y campos visuales separados (aunque a nivel individual, las dos últimas no son fiables) y se han observado los siguientes resultados:

Se observa que la gran mayoría de los diestros tienen el lenguaje lateralizado en el hemisferio izquierdo. Sin embargo, se sabe que hay ciertos aspectos del lenguaje, como las palabras con un alto contenido visual (mesa, silla), que son “entendidas” por el hemisferio derecho, aunque tan sólo a nivel semántico. En relación con ello, se hace necesario destacar que al nacer el hemisferio derecho tiene la capacidad de asumir muchas más áreas lingüísticas. Así, si se produce afasia en un niño, es de presumir que su diagnóstico será mucho mejor. Se habla de una equipotencialidad de los hemisferios para el lenguaje, pero siempre teniendo en cuenta que los aspectos más complejos del lenguaje no se podrán acabar de asumir del todo por el hemisferio derecho. Otra consecuencia negativa es que el hemisferio derecho perdería bastante de sus capacidades visoperceptivas y visoespaciales.
En el caso de los diestros con el lenguaje lateralizado en el hemisferio derecho, si se produce una afasia, ésta se denominará afasia cruzada, que es un trastorno lingüístico a consecuencia de una lesión evidente en el hemisferio derecho en diestros. Debido a que tan sólo el 2% puede encontrarse en esta situación, ha sido un fenómeno muy poco estudiado. Se conocen, sin embargo, algunas características diferenciales de la afasia típica (lesión en el hemisferio izquierdo en diestros): se caracteriza por problemas en la comprensión, aunque el lenguaje es fluente y puede denominar los objetos. Asimismo, la lectura y la escritura están muy preservadas. Se ha relacionado con los zurdos contrariados, es decir, zurdos por naturaleza pero que el ambiente les ha llevado a ser diestros.
En el caso de los zurdos, la mayoría tienen el lenguaje lateralizado en el hemisferio izquierdo. Sin embargo, cuando lo tienen lateralizado en el hemisferio derecho o en el caso de estar bilateralizado, no se produce una afasia típica en el caso de lesión. Se desarrolla una afasia un poco a la inversa de la afasia cruzada en los diestros: lenguaje no fluente, comprensión relativamente preservada y denominación y lecto-escritura alteradas.
Los zurdos en general tienen mayores posibilidades de tener afasia, ya que tanto las lesiones en el hemisferio izquierdo como en el derecho pueden hacer que se pierda el lenguaje. Sin embargo, también tienen mejor pronóstico ya que un hemisferio puede salvarse y ocuparse de las funciones del lenguaje.

Exploración básica de las afasias

Para la evaluación básica del lenguaje, deben considerarse los siguientes cuatro parámetros:
Lenguaje espontáneo: se le hacen al sujeto preguntas de respuesta abierta, como “¿Qué ha hecho hoy?”. En las respuestas, se valorarán los siguientes aspectos:

Longitud de las frases: observar si el paciente elabora frases largas o cortas, midiendo la cantidad de palabras producidas por minuto. Cuando la cantidad es excesiva se considera lenguaje logorreico o verborreico.
Agilidad articulatoria: observar si el paciente puede articular correctamente todos los fonemas. Observar la posible existencia de disartria añadida.
Prosodia: evaluar la entonación del lenguaje o la acentuación del discurso. Si la persona no entona, se considera que padece aprosodia, lo que corresponde a una lesión o enfermedad de tipo subcortical, como la aprosodia en los enfermos de Parkinson. Si el paciente no produce una entonación adecuada, se denomina disprosodia, parecido al lenguaje de los extranjeros. Finalmente, la hiperprosodia se produce más en ciertos tipos de psicopatologías como el neuroticismo.
Gramática: se observa si la persona construye las frases siguiendo las normas gramaticales. Se considera que una persona es agramática cuando altera el orden de las frases, omite totalmente las conjunciones y otras palabras función o no conjuga los verbos. Corresponde al habla telegráfica propia de las afasias, sobretodo en la de Broca. La disgramática corresponde a una afectación mucho menos importante, cometiendo errores en el uso de palabras función o en la conjugación de los verbos.
Parafasias: consisten en la omisión, la adición, sustitución o desplazamiento de un fonema en la palabra (parafasias fonémicas). Si la persona usa una palabra que forma parte del campo semántico de la que tendría que haber utilizado se produce una parafasia semántica, por ejemplo, decir mesa en lugar de silla.

Comprensión: deben evaluarse los dos siguientes aspectos:

Designación: se dan órdenes concretas al paciente que éste tiene que realizar. Es decir, el paciente debe realizar la tarea de asociar la palabra que le dan con el objeto en sí. Por ejemplo: “Tóquese la oreja” o “Déme el lápiz”. También se pueden designar los colores.
Órdenes: se le dan órdenes más o menos complejas al paciente y éste las debe realizar en la medida de lo posible. Las órdenes simples se caracterizan por requerir sólo una acción como “Cierre los ojos”. Las órdenes semicomplejas requieren dos acciones e implican mayor atención por parte del paciente como “Señale el techo y luego el suelo”. Las órdenes complejas están formadas por 3 o más acciones. Existe una prueba ideada por Pierre-Marie que consiste en proporcionar al paciente tres hojas de papel de distinto tamaño y se le da la consigna de “El grande es para mí (observador), el mediano tírelo al suelo y el pequeño métaselo en su bolsillo”.

Repetición de sílabas, palabras y frases: en todos los casos, se va aumentando la dificultad en la repetición, ya sea por dificultad de pronunciación o por la longitud de las frases. Por ejemplo, en el caso de las sílabas puede proponerse: pa, la, ta, can, bra, pla... ; en el caso de las palabras: sol, casa, armario, ciclomotor...; y en el caso de las frases: María come galletas, El río lleva mucho agua porqué ayer llovió durante horas...

Denominación: en este caso el paciente debe decir el nombre de objetos, colores o partes del cuerpo:

Denominación espontánea: consiste en que el paciente diga el nombre de un objeto que tiene delante.
Denominación por confrontación visual: se realiza cuando el sujeto hace la tarea a partir de dibujos.
Denominación con consignas fonémica y semántica: consiste en que el paciente diga cuantas más palabras pueda que empiecen por un fonema o que pertenezcan a una determinada categoría semántica, respectivamente.

La exploración de todos estos parámetros ayuda considerablemente en el diagnóstico de las afasias. Sin embargo, tan sólo evalúan el lenguaje oral, por lo que se deberían evaluar aparte la lectura, la escritura, etc. Debe tenerse en cuenta, no obstante, que el lenguaje oral es el “espejo” del lenguaje escrito, por lo que no será de esperar que uno esté alterado y el otro preservado. Asimismo, debe analizarse el lenguaje gestual.
El neuropsicólogo utiliza ciertas baterías que le pueden ayudar en la evaluación del lenguaje de un paciente, además de los parámetros anteriores. Los tests más usados son:

Batería de afasia de Boston: está compuesta por 34 subtests. Estudia la afasia y otros aspectos relacionados con ella, como la lectura. Su duración es de 4 horas.
Test de denominación de Boston: es un test más específico. Está formado por 60 dibujos que aumentan en su complejidad. Se evalúa la denominación por confrontación visual.
Token test (test de las fichas): está formado por 20 fichas que varían en tres categorías: tamaño (pequeñas o grandes); color (5 colores diferentes); y forma (cuadrados o círculos). Se van dando órdenes cada vez más complejas y se evalúa la comprensión del lenguaje oral. Las órdenes podrían ser “Toque la ficha azul” o “Coja la ficha pequeña verde y la grande roja circular”.

Tipos de afasia

Se ha demostrado que el lenguaje no está sustentado por unos pocos centros cerebrales, sino que sería el resultado de la actividad sincronizada de amplias redes neuronales, redes constituidas por diversas regiones corticales y subcorticales y por numerosas vías que interconectan estas regiones de forma recíproca. La correlación entre varias afasias y la lesión de zonas específicas del cerebro ha sido validada y permanece como algo establecido. Lo que sería un error es atribuir la pérdida de una función completa a una única área.
En la actualidad, la clasificación de Benson y Geschwind (1971), modificada por el Aphasia Research Center del Boston Veterans Administration Hospital, es la propuesta más comúnmente aceptada.
De forma general, los principales síndromes afásicos son:

A- Afasia nominal o anómica

Consiste en una alteración de la denominación, es decir, dificultades para encontrar la palabra adecuada. Los demás aspectos del lenguaje están preservados. Acostumbra a ser un trastorno residual de otras afasias evolucionadas. La combinación de alexia con agrafia y afasia anómica (y con frecuencia el síndrome de Gertsmann) es bastante común y sugiere una patología en el giro angular del hemisferio dominante. Muchas veces la afasia nominal u óptica se producen por la lesión de la tercera circunvolución temporal basal o inferior, aunque en general la localización de la lesión puede ser muy variada: los procesos afectados implicados están vinculados con la cognición, la inteligencia, la memoria, etc. y difícilmente está localizados en una única área. En
cuanto a las características según los parámetros básicos del lenguaje, se observa que:

Lenguaje espontáneo: fluente y preservado, con pocas o ninguna parafasia
Comprensión: relativamente preservada. Siempre hay algunos aspectos negativos en la comprensión en las afasias y tan sólo la disartria tiene la comprensión totalmente preservada.
Denominación: notable alteración. Se sabe que si la lesión corresponde al córtex posterior (llamada también entonces afasia óptica) el problema de denominación se sitúa sobretodo a nivel de confrontación visual. Si la lesión es más anterior, el problema será más bien de consigna. De cualquier forma, los circunloquios son muy frecuentes.
Repetición: está función está preservada.

A partir de aquí, todas las afasias se caracterizan por un déficit muy importante en la denominación y en la repetición.

B- Afasia de Broca

La afasia de Broca o motora es un trastorno principalmente de la expresión. Se localiza en el área 44, aunque si tan sólo se lesiona esta área, no se considera afasia. Deben lesionarse también las siguientes zonas subcorticales: zona periventricular, cápsula interna (situada entre el núcleo caudado, el globo pálido y la substancia nigra) y los ganglios basales. Así, la afasia de Broca es una lesión fronto-temporal a nivel externo e, incluso, fronto-tempo-parietal. En cuanto a los parámetros del lenguaje, se observa que:

Lenguaje espontáneo: el lenguaje es no fluente, con un limitado número de palabras por minuto y empleo de frases cortas. La agilidad articulatoria es mala, distorsionando la producción de los fonemas, y el lenguaje es aprosódico y agramático. Sin embargo, no es característico que se produzcan parafasias. Se ha dicho que el habla de los afásicos de Broca es telegráfica, ya que tan sólo se preservan los nombres.
Comprensión: relativamente preservada. El paciente puede designar, cumplir órdenes simples y semicomplejas. Las complejas no las cumple muy bien, ya que siempre existe algún fallo de comprensión. Además, tienen problemas en la comprensión de frases pasivas reversibles, por ejemplo, “la niña fue besada por el niño”
Repetición: está alterada, ya que es un trastorno de la expresión. No es lo más característico, pero el paciente repite muchas menos cosas de las que se le indican.

C- Afasia de Wernicke

La afasia de Wernicke o sensorial es un trastorno de la comprensión. La localización de la lesión se sitúa en el área 22, es decir, la parte posterior de la circunvolución temporal superior, situándose justo debajo de las áreas 39 y 40. La lesión, sin embargo, también puede extenderse hacia el lóbulo parietal o hacia áreas subcorticales, aunque no es necesario para poder hablar de este tipo de afasia.
En cuanto a los parámetros del lenguaje, se observa que:

Lenguaje espontáneo: el lenguaje es fluente. La longitud de las frases es larga e, incluso, anormalmente larga. El paciente puede presentar incluso lenguaje verborreico y con jerga. Se caracteriza por ser prosódico y disgramático (pequeñas alteraciones). Presenta numerosas parafasias, de todos los subtipos. Otra característica es que es anosognósico, es decir, no es consciente de los errores que comete, por lo que tiene tendencia a convertirse en logorreico.
Comprensión: está muy alterada, puesto que esta es la afectación básica. El elemento más importante del déficit es la comprensión de los aspectos semánticos - sintácticos. Ahora bien, si el paciente comprende el lenguaje escrito, pero tiene un problema importante en la comprensión del lenguaje hablado, se deberá pensar en una sordera verbal pura y no en un afasia de Wernicke.
Repetición: alterada, incluso puede decir más de lo que se el ha pedido.

D- Afasia de conducción

Es básicamente un trastorno en la repetición. Se produce después de lesiones en el fascículo arqueado, que comunica las áreas 44 y 22. Normalmente, la lesión se produce en el principio de dicho trayecto, es decir, en el girus supramarginalis (área 40 de Brodmann) y en la substancia blanca. Se caracteriza por:

Lenguaje espontáneo: puede ser bastante fluente, como en el caso de la afasia de Wernicke, pero no se trata de pacientes anosognósicos. Así, mantienen los mismos errores pero saben que lo que están diciendo está mal y paran, por lo que puede considerarse a primera vista como lenguaje no fluente. Este tipo de afasia nunca será de carácter logorreico. Aparecen conductas de aproximación fonémica, es decir, el paciente pronuncia palabras que son parecidas fonológicamente a la que desea comunicar. Asimismo, puede realizar parafasias, sobretodo fonémicas, y usar un lenguaje con jerga.
Comprensión: está relativamente preservada, incluso mejor que en los casos de Broca, pero siempre peor que en los casos de disartria. Pueden presentarse dificultades en la comprensión de frases largas cuyo significado depende de la específica secuenciación de las palabras.
Repetición: es el trastorno principal, cometiendo importantes substituciones parafásicas.

E- Afasia global

El término afasia global se refiere al tipo de afasia en el que tanto las funciones expresivas como las receptivas están gravemente afectadas. Supone un trastorno generalizado del lenguaje que combina rasgos de la afasia de Broca y de Wernicke, además de la de conducción. Así, puede considerarse como la suma de los síntomas de estos tres tipos de afasias: alteraciones en la expresión, comprensión y repetición, además de la denominación que es el trastorno por definición de las afasias.
La lesión, por tanto, debe situarse, al menos, en las áreas 44, 22 y fascículo arqueado. Puede decirse que se trata de una lesión extensa que cubre toda la región perisilviana del hemisferio dominante, incluyendo la región ínfero-posterior del lóbulo frontal (al igual que en la afasia de Broca), la región de los ganglios basales, la ínsula y el córtex auditivo (al igual que en la afasia de conducción), y la región póstero-superior del lóbulo temporal (al igual que en la afasia de Wernicke). Por ello, se considera que se trata de una afectación fronto-parieto-temporal. Se trata de un trastorno muy frecuente, aunque al ir evolucionando deriva hacia alguna de los tres tipos mencionados. Asimismo, es importante mencionar que una afasia de Broca, de Wernicke o de conducción puede evolucionar hacia una global, aún cuando al principio no se muestren ciertas alteraciones propias de otras afasias.

En general, sus características son:

Lenguaje espontáneo: el habla es no fluida, con estereotipias repetitivas.
Comprensión: severas limitaciones en la comprensión
Denominación: presenta poca o ninguna capacidad de denominación
Repetición: muy alterada

A partir de aquí comienzan los subtipos de afasia transcortical, cuya principal carac-terística es que la repetición está preservada. Asimismo, todas presentan ecolalia, es decir, repetición de las cosas que escucha el paciente. En general, son menos frecuentes que las afasias perisilvianas.

F- Afasia motora transcortical

Como todas las afasias, tiene la denominación alterada pero, al ser transcortical, tiene la repetición preservada. Al ser motora, la lesión se sitúa en el frontal, sobretodo a nivel del área motora suplementaria, que está afectada o desconectada en el área de Broca. Está lesión está muy relacionada con la alteración vascular ya que constituye zona frontera entre la arteria cerebral media y la anterior.
El área motora suplementaria tiene un papel importante en la iniciación y planificación del habla. Así, cuando a un afásico de este tipo se le dan órdenes, da la sensación de que se esfuerza poco, que está desganado... Se le debe motivar. Ello también es característico de las demencias de Pick y frontales.
En cuanto a las características del lenguaje en este tipo de afasia, se observa que:

Lenguaje espontáneo: el lenguaje es no fluente, siendo similar al de Broca. Se caracteriza por ser dificultoso, escaso, disprosódico y compuesto generalmente de frases cortas.
Comprensión: está relativamente preservada.
Denominación: alterada, aunque en algunos pacientes pueden conservar esta capacidad siempre necesitados de ayudas articulatorias.
Repetición: preservada, lo hacen con fluidez

G- Afasia sensorial transcortical

Este tipo de afasia se produce por la lesión a nivel posterior y se asemeja a la afasia de Wernicke, sólo que la repetición está preservada. Generalmente, se produce por accidentes vasculares cerebrales en la zona frontera que se sitúa entre la arteria cerebral media y la posterior, aunque lo más frecuente es que el accidente se sitúe en la zona de la arteria cerebral posterior. Así, las alteraciones quedarán por detrás y por debajo del área de Wernicke, involucrando las áreas 37 y 39 o, incluso, las 18 y 19 (áreas visuales). Está muy relacionada con las demencias de tipo Alzheimer. En cuanto a sus características lingüísticas se observa:

Lenguaje espontáneo: se caracteriza por ser fluente, con muchas parafasias y ecolalia.
Comprensión: muy limitada en el lenguaje oral
Denominación: alterada
Repetición: preservada

H- Afasia mixta transcortical

Este tipo de afasia es posiblemente el más dramático. Se produce por la suma de las lesiones de los dos tipos de afasias anteriores, aunque se trata de una lesión muy poco frecuente por las zonas que abarca. Implica las áreas limítrofes entre los territorios de irrigación de la arteria cerebral media y los de las arterias cererbales anterior y posterior. La conservación de las estructuras perisilvianas (áreas 22, 44...) permite que el área auditiva capte las señales lingüísticas y que el fascículo arqueado las transmita al área anterior para su producción. De este modo, el paciente reproduce las señales lingüísticas sin comprenderlas, como si se tratara de un idioma extranjero. El fallo en la comprensión del lenguaje oral demuestra que el área de Wernicke es necesaria pero no suficiente para la comprensión. Igualmente, la pérdida del habla espontánea demuestra que el área anterior no puede producir por sí misma un habla fluida. Al tratarse de la suma de las dos anteriores, la sintomatología presentará básicamente alteraciones en todas las funciones, a excepción de la repetición.

Las alexias

La alexia es un trastorno de la lectura que aparece como consecuencia de una lesión cerebral en sujetos que ya habían adquirido la lectura. Así, se distinguen de las dislexias, que son alteraciones que aparecen a lo largo del proceso de adquisición de la lectura y que impiden que se alcance un nivel lector normal. Se defiende la idea de que la incapacidad, total o parcial, esencial en la alexia se refiere a la comprensión del lenguaje escrito y no a la incapacidad para leer en voz alta. Existen dos tipos diferentes de alexias:

Alexia pura, agnósica, alexia sin agrafia o posterior: implica la pérdida de la capacidad para leer, conservando, sin embargo, la capacidad para escribir. Suele estar causada por accidentes vasculares en la arteria cerebral posterior izquierda. Está muy relacionada con las agnosias.
Alexia central o alexia con agrafia: implica la pérdida de la capacidad, total o parcial, de la lectura y de la escritura. Se produce por lesión en el girus angular (área 39 de Brodmann). Sin embargo, en su forma pura es muy poco frecuente, ya que no sólo se afecta esa área concreta. Generalmente, la alexia con agrafia está siempre acompañada de algún grado de afasia, desde una ligera anomia a una severa afasia de Wernicke o transcortical sensorial. Asimismo, y debido a que el área 39 también controla las funciones de cálculo, va acompañada de discalculia o acalculia, según la gravedad del trastorno. Si la lesión se extiende al área 40, aparecerán apraxias, es decir, alteraciones del lenguaje gestual.

Se puede llegar a considerar un tercer tipo, que correspondería a la alexia anterior o sintáctica y que estaría relacionada con las alteraciones en la lectura de los afásicos de Broca. Dichas alteraciones no corresponden tan sólo a los problemas de expresión de la propia afasia, sino también de la comprensión de elementos gramaticales importantes.

Las agrafias

La agrafia denomina la pérdida o trastorno, en mayor o menor grado, de la capacidad para producir lenguaje escrito debido a una lesión cerebral. En concreto, agrafia se refiere a la alteración de una habilidad ya adquirida y disgrafia a un trastorno en la adquisición o aprendizaje de dicha habilidad. Existen cuatro tipos diferentes de agrafias:

Agrafias afásicas: la agrafia aparece asociada a cuadros de afasia y puede ser fluente o no fluente. La mayoría de los sujetos con afasia no fluente muestran una característica alteración del lenguaje escrito: producción escasa, caligrafía deteriorada, agramatismo... Las agrafias fluentes, como las relacionadas con la afasia de Wernicke o la transcortical sensorial, se caracterizan por ser de fácil producción, letras bien formadas y paragrafias.
Agrafias apráxicas: aparecen por lesión en el área 40 de Brodmann. A la persona le cuesta realizar los movimientos necesarios para la escritura de forma voluntaria. Sin embargo, si el paciente realiza la escritura a partir de un teclado, no tiene problemas. Ello ocurre porque la lesión afecta a la capacidad de producir los gestos para la escritura.
Agrafias motoras: se producen por lesión en los ganglios basales (caudado, putamen y núcleo pálido). La lesión provoca que la persona realice micrografias (letras excesivamente pequeñas) o macrografias (letras excesivamente grandes). Asimismo, el paciente puede presentar extinciones, es decir, empieza a escribir de forma normal, con-tinúa con micrografias, las letras se reducen a líneas hasta que la conducta se extingue.
Agrafias visoespaciales: se producen por lesión en el hemisferio derecho en la conjunción temporo-parieto-occipital. La persona no puede controlar el espacio y la falta de organización espacial hace que la escritura sea incorrecta o anómala. Así, la escritura queda confinada de forma progresiva al lado derecho de la página, las líneas se desvían, se organiza mal el espacio entre grafemas, etc.

Las acalculias

La acalculia es la incapacidad total o parcial de realizar cálculos. Para diferenciar esta alteración de las producidas a lo largo del aprendizaje se utiliza el término discalculia. Existen dos tipos de lesiones asociadas que pueden producir acalculia: la lesión en el área 39 de Brodmann y las afectaciones del lóbulo parietal del hemisferio derecho. Esto último causa problemas visoespaciales: no sitúa correctamente los dígitos o los cambia de lugar.
Henry Hécaen propone la siguiente clasificación:

Alexia y agrafia para dígitos y números, acompañada o no de alexia y agrafia para las letras o las palabras: las operaciones aritméticas están alteradas por la incapacidad para leer o escribir los números. Suele ir unida a lesiones parieto-temporales izquierdas.
Acalculia espacial: se refiere a un trastorno de la organización espacial, en el que no se mantiene ni el orden ni la posición de los dígitos. Está asociado a lesiones del lóbulo parietal derecho.
Anaritmética: consiste en una alteración en la realización de operaciones aritméticas que no se debe a la presencia de ninguno de los trastornos anteriores, por lo que también se ha denominado acalculia primaria.

Las apraxias

La apraxia consiste en una afectación de la capacidad para la ejecución intencionada de movimientos fuera de contexto, en ausencia de déficits sensoriomotores, perceptivos, comprensivos o deterioro mental grave. Cuando el gesto se produce en su contexto, el pacien-te no tiene problemas para realizar dicho movimiento ya que se trata de un gesto automático. Se produce por lesión de las áreas secundarias y terciarias, como las zonas premotoras, el área motora suplementaria y la supramarginalis (área 40 de Brodmann).
Debe realizarse un diagnóstico diferencial con las siguientes alteraciones:

Hemiplejías o hemiparesias: serían el homólogo de la disartria en el caso de las afasias. Se trata de afectaciones motoras y no cognitivas. Además, afectan tanto al movimiento voluntario como al involuntario. El trastorno se debe a una lesión primaria, que puede extenderse hacia zonas subcorticales, ganglios basales y cápsula interna (fibras blancas subcorticales).
Dispraxias: serían el homólogo de las disfasias, es decir, se producen alteraciones en el aprendizaje del movimiento siendo un trastorno del neurodesarrollo. Así, puede decirse que las apraxias constituyen una lesión adquirida, mientras que las dispraxias son de carácter congénito.

Pueden observarse tres tipos diferentes de apraxias propias del hemisferio izquierdo:

Apraxias ideomotrices o ideomotoras: se aplica a la dificultad para llevar a cabo correctamente el movimiento requerido. Se explora a través de dos formas diferentes: mediante una orden, siendo los gestos de carácter simbólico (“Haga como si dijera adiós”); o por imitación, siendo los gestos tanto simbólicos (con sentido) como no simbólicos (sin sentido). Se ha observado que la exploración por orden implica una vía témporo-parieto (supramarginalis)-frontal. Si se explora por imitación, se activa una vía occipito-parieto (supramarginalis)-frontal. Así, si la lesión es temporal, la persona podrá imitar pero no podrá realizar gestos mediante orden. La existencia de una apraxia ideomotriz callosa provoca la aparición de apraxia en la mano izquierda. Ello se debe a que la orden se procesa en el hemisferio izquierdo y para realizar el gesto con la mano izquierda la información debe pasar al hemisferio derecho a través del cuerpo calloso; pero como existe una lesión a nivel calloso, la información no fluye y la persona es incapaz de realizar la acción. Generalmente, las apraxias ideomotrices aparecen en afasias de Wernicke, de conducción y globales. Ahora bien, se ha observado que la lateralización de las praxias se sitúa en el hemisferio contralateral de la mano dominante. Así, si una persona es diestra, el área supramarginalis izquierda controla las praxias. Sin embargo, en el caso de los zurdos, las praxias se situarían en el hemisferio derecho, lo que permitiría un mejor pronóstico en el caso de lesión, ya que la persona conservaría su lenguaje gestual (hemisferio derecho) y perdería el lenguaje oral (hemisferio izquierdo: la mayoría de los zurdos tiene lateralizado el lenguaje en el hemisferio izquierdo) disponiendo así de más recursos a su disposición para la comunicación. En cambio, el diestro en el caso de lesión perdería ambos tipos de lenguaje: oral y gestual.
Apraxia ideacional o ideatoria: la persona es incapaz de ejecutar una secuencia voluntaria de movimientos. Por ejemplo, si se le proporciona un papel y un sobre no sabría qué hacer con ellos. La lesión es témporo-parietal y se relaciona con la afasia de Wernicke.
Apraxia bucofacial o bucofonatoria: la persona es incapaz de ejecutar movimientos voluntarios con la boca. Se explora con órdenes e imitación (por ejemplo, “Saque la lengua”). Se produce por alteraciones en el área de Broca (área premotora) en el lóbulo frontal y se relaciona con el mismo tipo de afasia.

Observación de un vídeo con personas apráxicas

A diversas personas apráxicas se les pidió que ejecutaran los siguientes gestos, que corresponden a los siguientes tipos de apraxias:

“Haga como si clavara un clavo”: apraxia ideacional explorada por orden simbólica.
“Haga el saludo militar”: apraxia ideomotriz explorada por orden simbólica.
Gestos variados: apraxia ideomotriz no simbólica
“Haga la señal que indica silencio”: apraxia bucofonatoria e ideomotriz.
El sujeto realiza un gesto con una mano pero no con la otra: apraxia ideomotriz callosa

Asimismo, pueden observarse diferentes tipos de apraxias propias del hemisferio derecho:

Apraxia constructiva: la persona no es capaz de reproducir dibujos o modelos. Se pueden hacer representaciones bidimiensionales o tridimensionales con bloques. Un ejemplo de modelo de dibujo es la Figura Compleja de Rey, en el que una persona con este tipo de apraxia comete muchos errores. En los modelos con bloques se usan los cubos del WAIS (bidimensional) o los cubos tridimensionales de Benson. La representación espacial desorganizada se debe a lesiones en el lóbulo parietal del hemisferio derecho. Además, se ha observado que si existen lesiones en el lóbulo parietal del hemisferio izquierdo, aunque se preserva el espacio, se pierden muchos detalles.
Apraxia del vestido: la persona no es capaz de colocarse la ropa ni en la secuencia ni en la forma adecuadas. La exploración se realiza por testimonio familiar. La lesión suele situarse a nivel del lóbulo parietal del hemisferio derecho. Suele ir asociada a la apraxia constructiva ya que la lesión se localiza en el mismo lugar. Además, puede presentarse negligencia, es decir, no prestar atención a una hemiparte del cuerpo o a un hemicampo visual. Así, el paciente copia dibujos fijándose tan sólo en el hemicampo visual derecho (el hemicampo visual izquierdo queda negligido por lesión en el hemisferio derecho).

Finalmente, pueden aparecer apraxias bilaterales, como la apraxia de la marcha, en la que a la persona le cuesta iniciar los movimientos voluntarios relacionados con el caminar. Así, si se le pide a una persona con esta apraxia que camine, no lo hará; pero si se le da un pequeño empujón, caminará porque se le activará el automatismo de caminar. Se produce por una lesión en las áreas motoras suplementarias.

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