Introducción
Los tumores se definen como proliferaciones celulares anormales y son la segunda causa de muerte por lesión cerebral. Se pueden diferenciar los tumores primarios, que se originan en el propio sistema nervioso, y los tumores secundarios o metástasis, que son la extensión en el cerebro de un cáncer originado en otra parte del cuerpo. Las metástasis según su tipicidad son las producidas por cáncer de pulmón, de mama, de riñón y de piel. Generalmente, los pacientes con tumores secundarios no son tratados por el servicio de neurología, sino que se quedan en otros servicios. Por esto, tan sólo se van a tratar los tumores primarios, aunque debe tenerse en cuenta que los éstos pueden causar metástasis en otros lugares del cerebro.
La predilección de algunos tumores por las zonas filogenéticamente más evolucionadas (zonas terciarias), que son mudas a la exploración neurológica convencional, hace que el examen neuropsicológico de los tumores tenga un indudable valor clínico para mejorar la descripción sintomática. Los tumores frontales, los de la encrucijada POT, áreas 39 y 40, y los que implican el cuerpo calloso se sitúan en áreas que se dedican básicamente a la com-prensión, integración y procesamiento de la información y pueden comportar únicamente trastornos de las funciones cognitivas complejas. Por ello, la exploración debe ba-sarse en pruebas sensibles a estas zonas.
Los tumores tienen especial incidencia de aparición durante la infancia y a partir de los 50 años, decreciendo su prevalencia a partir de los 80 años. Sin embargo, los glio-mas, los adenomas de hipófisis y los menin-giomas ocurren a todas las edades.
En cuanto a su patogénesis, es decir, las causas que pueden generar tumores, se han postulado varias hipótesis:
Los tumores se parecen a las hemorragias por su afectación subcortical, presentando de esta forma unos cuadros no tan graves como los infartos. La diferencia reside en que éstas tienen una aparición abrupta, rápida y aguda. Los tumores son más crónicos y crecen más lentos en comparación con ellas. Por último, debe mencionarse que las hemorragias son más peligrosas en cuanto que existen menos posibilidades de reorganización cerebral.
Tipos de tumores
Se clasifican según su malignidad, que se refiere al poder infiltrativo y proliferativo del tumor. Todos tienen, según su localización y evolución, potencial para matar al paciente. El grado de malignidad se determina por su arquitectura celular, su actividad mitótica y su grado de diferenciación. Los de grado I no causan metástasis, mientras que los de grado III y IV sí.
la clasificación más frecuente es:
La sintomatología depende de tres factores básicos: la localización, los efectos de compresión y los efectos de las intervenciones.
En cuanto a la localización o efectos focales, debe tenerse en cuenta que la destrucción puntual del tejido puede ser más frontal o parietal, etc., o también más cortical o subcortical. Así, por ejemplo, los tumores que afectan a los lóbulos frontal o temporal producen cambios en la personalidad, memoria, conducta y nivel de consciencia. En los tumores que invaden el lóbulo frontal se detectan defectos de memoria, psicosis, delusiones, jocosidad, irritabilidad, apatía mental, depresión y aumento de los hábitos viciosos.
La velocidad del crecimiento es un factor que interviene directamente. Cabe notar que los tumores de crecimiento rápido tienden a presionar las estructuras circundantes alterando su función. Por el contrario, los de crecimiento lento producen un desplazamiento gradual del tejido cerebral, con lo que la repercusión sobre la conducta es mínima.
Por su parte, los efectos de compresión pueden ser de carácter intra o interhemisférico. La compresión puede provocar un aumento de la PIC, lo que a nivel cognitivo se traduce como un cuadro confusional. A nivel neurológico, provoca la aparición de cefaleas que no responden a medicación, vómitos, edemas papilares (inflamaciones de los nervios ópticos), etc. Dentro de las manifestaciones mentales más frecuentes aparecen los cambios de carácter, irritabilidad, labilidad emocional, inercia mental, falta de insight, dificultades de memori-zación, reducción de la velocidad de respuesta ante tareas mentales, indiferencia ante las prác-ticas sociales habituales, falta de iniciativa y de espontaneidad. Este conjunto asintomático se ha denominado astenia mental.
Finalmente, en cuanto a los efectos de las intervenciones, cabe destacar que los síntomas dependerán básicamente del tipo de tratamiento que se siga. Si el tratamiento es quirúrgico, las biopsias pueden alterar algún tipo de función. Las lobectomías producen alteraciones cognitivas, que resultan más invasivas ya que existe poca diferenciación del tejido anómalo del sano y porque la persona tiene más posibilidades de vivir pero con alteraciones importantes. Se practican con el fin de evitar las recaídas. El vacío intratumoral o execresis consiste en vaciar la zona del tumor. Se especifica el % que se ha vaciado, por ejemplo, execresis del 25%, etc.
Si el tratamiento se basa en la radioterapia, pueden producirse casos de radionecrosis. Tan sólo se aplica en función de si el tumor es fotosensible. En cualquier caso, la radioterapia provoca la muerte de buena parte de la substancia blanca y de los astrocitos, que tienen una función de tipo nutricional. La muerte de esta substancia incide en la capacidad de aprender y en la velocidad del procesamiento. A corto plazo no aparecen alteraciones importantes, pero a largo plazo sí.
Finalmente, el tratamiento puede ser de carácter quimioterápico, en el que se administran fármacos citoestáticos, es decir, frenan la reproducción de las células. Los efectos negativos son similares a los producidos por la radioterapia.
En cualquier caso, los efectos son acumulativos, es decir, si se aplican dos o más tratamientos a la vez, la persona sufre los síntomas negativos de cada uno de ellos. Además, influye de forma importante el grado de desarrollo del sistema nervioso, ya que si éste está poco desarrollado los efectos todavía son más importantes.
Los tumores en neuroimagen
La imagen de un tumor varía considerablemente en función del tipo de técnica utilizada. Se usan muchos más contrastes en comparación con otros tipos de patologías con el fin de obtener imágenes más nítidas y claras. En cualquier caso, la TC y la RM son complementaria.
Los tumores se definen como proliferaciones celulares anormales y son la segunda causa de muerte por lesión cerebral. Se pueden diferenciar los tumores primarios, que se originan en el propio sistema nervioso, y los tumores secundarios o metástasis, que son la extensión en el cerebro de un cáncer originado en otra parte del cuerpo. Las metástasis según su tipicidad son las producidas por cáncer de pulmón, de mama, de riñón y de piel. Generalmente, los pacientes con tumores secundarios no son tratados por el servicio de neurología, sino que se quedan en otros servicios. Por esto, tan sólo se van a tratar los tumores primarios, aunque debe tenerse en cuenta que los éstos pueden causar metástasis en otros lugares del cerebro.
La predilección de algunos tumores por las zonas filogenéticamente más evolucionadas (zonas terciarias), que son mudas a la exploración neurológica convencional, hace que el examen neuropsicológico de los tumores tenga un indudable valor clínico para mejorar la descripción sintomática. Los tumores frontales, los de la encrucijada POT, áreas 39 y 40, y los que implican el cuerpo calloso se sitúan en áreas que se dedican básicamente a la com-prensión, integración y procesamiento de la información y pueden comportar únicamente trastornos de las funciones cognitivas complejas. Por ello, la exploración debe ba-sarse en pruebas sensibles a estas zonas.
Los tumores tienen especial incidencia de aparición durante la infancia y a partir de los 50 años, decreciendo su prevalencia a partir de los 80 años. Sin embargo, los glio-mas, los adenomas de hipófisis y los menin-giomas ocurren a todas las edades.
En cuanto a su patogénesis, es decir, las causas que pueden generar tumores, se han postulado varias hipótesis:
- Radiaciones: según algunos estudios el tiempo ocurrido desde la irradiación a la presentación del tumor tiene una media de doce años.
- Tejido embrionario que ha sufrido una alteración en la migración y cuyo medio no natural favorecería una neoplasis.
- Existencia de oncogenes, es decir, genes que podrían actuar como reguladores genéticos activadores o inhibidores de tumores.
- Virus que podrían ser el mecanismo para introducir el gen dentro de la célula tumoral.
Los tumores se parecen a las hemorragias por su afectación subcortical, presentando de esta forma unos cuadros no tan graves como los infartos. La diferencia reside en que éstas tienen una aparición abrupta, rápida y aguda. Los tumores son más crónicos y crecen más lentos en comparación con ellas. Por último, debe mencionarse que las hemorragias son más peligrosas en cuanto que existen menos posibilidades de reorganización cerebral.
Tipos de tumores
Se clasifican según su malignidad, que se refiere al poder infiltrativo y proliferativo del tumor. Todos tienen, según su localización y evolución, potencial para matar al paciente. El grado de malignidad se determina por su arquitectura celular, su actividad mitótica y su grado de diferenciación. Los de grado I no causan metástasis, mientras que los de grado III y IV sí.
la clasificación más frecuente es:
- Tumores intraparenquimatosos: El más clásico y frecuente es el glioma, tumor en las células de la lía, que supone el 40% de los tumores primarios. Se divide en:
- Astrocitomas: proliferación anómala de los astrocitos, que han perdido la capacidad de limitar su propia autorregulación. Según su malignidad, existen:
- Astrocitomas tipo I y II: Representan el 30% de los gliomas. Se trata de tumores de crecimiento lento y con tendencia a enquistarse. La persona puede sobrevivir hasta 15 años. En el caso de los niños, suelen situarse sobretodo a nivel del tronco y cerebelo; en los adultos, se sitúan en los hemisferios.
- Astrocitomas tipo III o anaplásicos: la edad media de aparición es a los 46 años. Después de la intervención quirúrgica, el 62% de los pacientes sobreviven al menos más de un año y medio, según un estudio.
- Astrocitomas tipo IV o glioblastoma multiforme: es el más frecuente y representa el 65% de los gliomas. Se trata de unos tumores de carácter muy maligno y con alto poder infiltrante. La edad media de aparición es de 56 años y con predominancia masculina. Son de crecimiento rápido y la persona no suele sobrevivir más de un año. En caso de intervenir quirúrgicamente, al año y medio tan sólo sobrevive el 15% de los pacientes intervenidos, aunque las intervenciones no son muy agresivas. El subtipo más típico es el glioblastoma multiforme en forma de mariposa. La sintomatología de este tumor depende de su localización. Si se sitúa a nivel frontal basal (zona orbital), la persona desarrolla una pseudo-psicopatía (o “moria” frontal) mostrando una alta agresividad, desinhibición social, verbal y conductual, alteración emocional general a causa de la mala adaptación al entorno, hipersexualidad, instintos adictivos, etc. Si se sitúa a nivel frontal dorsolateral (zona cortical), la persona desarrolla una pseudodepresión mostrando hipocinesis, apatía, abulia, bajo nivel de actividad pero no comparte la tristeza y el sentimiento de culpa propios de una depresión real.
- Oligodendrogliomas: se trata de proliferaciones anómalas de los oligodendrocitos, que son las células que se encargan de formar las vainas de mielina del sistema nervioso. La edad media de aparición es de 30 a 40 años, con predominio masculino. Se trata de tumores de crecimiento lento con tendencia a calcificarse, llegando a obtener la misma densidad que los huesos, por lo que en la TC aparecen hiperdensos. Generalmente, se sitúan en la substancia blanca del lóbulo frontal. Pueden provocar la aparición de variados síntomas ya que suelen afectar muchos circuitos en las zonas secundarias y terciarias. Si la persona es intervenida, puede sobrevivir de 2 a 6 años, aunque la intervención sea muy agresiva, como una lobectomía.
- Tumores extraparenquimatosos: el más clásico y frecuente es el meningioma, que se forma sobretodo en la aracnoides (2ª meninge) y algunas veces en la duramadre (1ª meninge a partir del hueso). Constituye el 15% de los tumores primarios, la edad media de aparición es de 70 años y es más frecuente en las mujeres. Se trata de un tumor de crecimiento lento y una vez diagnosticado, se han encontrado casos de pacientes que sólo 15 años después han empezado a mostrar sintomatología. Generalmente, se sitúan en la región medial del lóbulo parietal, alrededor de los lóbulos frontales y la cisura de Silvio. Son bastante benignos, aunque pueden presentar una grave complicación: que se adhieran al córtex y provoquen la aparición de síntomas. La intervención se practica para evitar esta adherencia. Otras veces, este tipo de tumores, puede adherirse a los pares craneales o al cráneo, pero no es tan problemático.
- Tumores intraventriculares: se sitúan dentro del ventrículo, por lo que producen obstrucción del agujero de Monroe y se aumenta la presión de los ventrículos ya que el líquido cefaloraquídeo no puede salir. Como consecuencia, se produce hidrocefalia. El tumor más típico es el quiste coloide del 3er ventrículo, que se sitúa en el agujero de Monroe. Puede comprimir el sistema límbico, provocando alteraciones de memoria por presión en el hipocampo y alteraciones emocionales por presión en la amígdala. Por otra parte, el aumento de la presión intracraneal (PIC) por causa de la hidrocefalia puede provocar un cuadro confusional caracterizado por desorientación de tiempo, lugar y persona, lenguaje incoherente, déficit atencional y alteraciones perceptivas. Las intervenciones actuales se practican a través del cuerpo calloso, aunque se trata de una técnica muy invasiva. Anteriormente, se practicaban a través del hemisferio derecho ya que se creía que no se encargaba de ninguna función.
La sintomatología depende de tres factores básicos: la localización, los efectos de compresión y los efectos de las intervenciones.
En cuanto a la localización o efectos focales, debe tenerse en cuenta que la destrucción puntual del tejido puede ser más frontal o parietal, etc., o también más cortical o subcortical. Así, por ejemplo, los tumores que afectan a los lóbulos frontal o temporal producen cambios en la personalidad, memoria, conducta y nivel de consciencia. En los tumores que invaden el lóbulo frontal se detectan defectos de memoria, psicosis, delusiones, jocosidad, irritabilidad, apatía mental, depresión y aumento de los hábitos viciosos.
La velocidad del crecimiento es un factor que interviene directamente. Cabe notar que los tumores de crecimiento rápido tienden a presionar las estructuras circundantes alterando su función. Por el contrario, los de crecimiento lento producen un desplazamiento gradual del tejido cerebral, con lo que la repercusión sobre la conducta es mínima.
Por su parte, los efectos de compresión pueden ser de carácter intra o interhemisférico. La compresión puede provocar un aumento de la PIC, lo que a nivel cognitivo se traduce como un cuadro confusional. A nivel neurológico, provoca la aparición de cefaleas que no responden a medicación, vómitos, edemas papilares (inflamaciones de los nervios ópticos), etc. Dentro de las manifestaciones mentales más frecuentes aparecen los cambios de carácter, irritabilidad, labilidad emocional, inercia mental, falta de insight, dificultades de memori-zación, reducción de la velocidad de respuesta ante tareas mentales, indiferencia ante las prác-ticas sociales habituales, falta de iniciativa y de espontaneidad. Este conjunto asintomático se ha denominado astenia mental.
Finalmente, en cuanto a los efectos de las intervenciones, cabe destacar que los síntomas dependerán básicamente del tipo de tratamiento que se siga. Si el tratamiento es quirúrgico, las biopsias pueden alterar algún tipo de función. Las lobectomías producen alteraciones cognitivas, que resultan más invasivas ya que existe poca diferenciación del tejido anómalo del sano y porque la persona tiene más posibilidades de vivir pero con alteraciones importantes. Se practican con el fin de evitar las recaídas. El vacío intratumoral o execresis consiste en vaciar la zona del tumor. Se especifica el % que se ha vaciado, por ejemplo, execresis del 25%, etc.
Si el tratamiento se basa en la radioterapia, pueden producirse casos de radionecrosis. Tan sólo se aplica en función de si el tumor es fotosensible. En cualquier caso, la radioterapia provoca la muerte de buena parte de la substancia blanca y de los astrocitos, que tienen una función de tipo nutricional. La muerte de esta substancia incide en la capacidad de aprender y en la velocidad del procesamiento. A corto plazo no aparecen alteraciones importantes, pero a largo plazo sí.
Finalmente, el tratamiento puede ser de carácter quimioterápico, en el que se administran fármacos citoestáticos, es decir, frenan la reproducción de las células. Los efectos negativos son similares a los producidos por la radioterapia.
En cualquier caso, los efectos son acumulativos, es decir, si se aplican dos o más tratamientos a la vez, la persona sufre los síntomas negativos de cada uno de ellos. Además, influye de forma importante el grado de desarrollo del sistema nervioso, ya que si éste está poco desarrollado los efectos todavía son más importantes.
Los tumores en neuroimagen
La imagen de un tumor varía considerablemente en función del tipo de técnica utilizada. Se usan muchos más contrastes en comparación con otros tipos de patologías con el fin de obtener imágenes más nítidas y claras. En cualquier caso, la TC y la RM son complementaria.
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