Trastornos de la percepción y del reconocimiento

Las agnosias

Introducción

La agnosia es una afectación específica de la capacidad de reconocer estímulos previamente aprendidos o de reconocer estímulos que pueden ser habitualmente aprendidos después de una exposición adecuada (objetos, espacios o personas), que ocurre en ausencia de trastornos de la percepción, lenguaje o déficit neuronal y que resulta de una lesión cerebral adquirida. Es un mal funcionamiento del reconocimiento que está confinado a ciertos estímulos presentados a través de un canal sensorial pero no de otros. Además, se altera la capacidad de aprender nuevos estímulos de la modalidad implicada.
La lesión en las agnosias se sitúa en las áreas secundarias y terciarias. La lesión de las áreas primarias no comporta agnosia, sino alteraciones en las funciones básicas, tales como percepción, etc.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con:
  • Alteraciones de la sensación a nivel visual: debe observarse la ausencia de los siguientes signos y lesiones:
    • Lesión unilateral de las áreas primarias: provocan hemianopsia, es decir, la persona no ve un hemicampo por la configuración de las vías visuales.
    • Lesión bilateral de las áreas primarias: provocan ceguera central o cortical, es decir, la persona no ve, pero si se le lanza un objeto puede apartarse. Asimismo, el paciente es capaz de referir que algo está presente pero no qué cosa es. Ello se produce porque las vías oculares que se dirigen a un nivel subcortical no están afectadas y actúan a un nivel más bajo que las primarias, encargas propiamente de la visión. A menudo puede generar una falsa idea de simulación de déficit visual.
    • Lesión bilateral de las áreas primarias acompañada de anosognosia: a las consecuencias especificadas en el apartado anterior se le suma la no-consciencia del paciente de su incapacidad. Configura el denominado Síndrome de Anton, en el que el paciente afirma ver cuando no ve.
  • Alteraciones de la sensación a nivel auditivo: debe observarse la ausencia de los siguientes signos y lesiones:
    • Lesión unilateral de las áreas primarias: no es necesario realizar el diagnóstico diferencial porque la lesión no provoca una pérdida del oído. Es decir, si existiera una lesión en alguno de los dos hemisferios a este nivel, las vías auditivas del hemisferio sano llegarían a las zonas secundarias de ambos hemisferios, permitiendo que la persona oyera.
    • Lesión bilateral de las áreas primarias: en este caso, sí que se produciría una sordera cortical, evaluada mediante un audiometría estándar.
Tipos de agnosias

Debe diferenciarse las agnosias aperceptivas de las asociativas. En ambos casos, la persona no puede reconocer los objetos que se le presentan. La diferencia radica en que en las agnosias aperceptivas, el paciente detecta el objeto pero no lo percibe (tener la sensación de que hay algo) y se produce por lesión en las áreas secundarias. En el caso de la asociativa, el paciente detecta el objeto y lo percibe, pero no lo reconoce, produciéndose por lesión en las áreas terciarias. En este último caso, la persona puede describir el objeto y sus detalles, copiarlo, dibujarlo, aparejarlo con similares... pero no puede acceder a la memoria del objeto, es decir, no puede decir lo que es. Implica una disociación entre lo percibido y su significado.
Se pueden realizar múltiples clasificaciones. Una primera clasificación podría basarse en el criterio de la modalidad sensorial:
  • Agnosias visuales
  • Agnosias auditivas
  • Agnosias táctiles
Sin embargo, también podrían clasificarse en función de la modalidad específica:
  • Prosopagnosia: dificultad en el reconocimiento de las caras
  • Cromática: dificultad en el reconocimiento de los colores
  • Espacial o topográfica: dificultad en el reconocimiento de los lugares
  • Alexia agnósica: dificultad en el reconocimiento de las letras, palabras...
  • Alexia óptica: dificultad en el reconocimiento de objetos por vía visual
  • Amusia: dificultad en el reconocimiento de la música
  • Sordera verbal: dificultad en reconocer lo que se oye como lenguaje
  • Agnosia digital: dificultad en el reconocimiento de los dedos
Las agnosias visuales

Las agnosias visuales son las más típicas y se definen como una alteración del reconocimiento visual de los objetos (u otras categorías de estímulos como caras y colores) con una agudeza visual, campos visuales, rastreo visual, función lingüística y funciones mentales superiores intactas.
A nivel de procesamiento cortical, existen dos vías que se encargan de procesar la información visual. Ambas se originan en el córtex estriado occipital. La primera de ellas es la vía alta o vía del Where. La vía alta parte del lóbulo occipital, pasa por el lóbulo parietal y acaba en el lóbulo frontal. Se encarga de la información de la posición de los objetos en el espacio y si éstos se encuentran en movi-miento o no. La segunda vía es la vía baja o vía del What, que parte del lóbulo occipital al lóbulo temporal. Se encarga de procesar la información referente a las formas, las caras, los colores, etc. Es decir, informa sobre lo que la persona está viendo.
La vía baja es mucho más lenta, aunque es más corta, porque está formada por mu-chas sinapsis. En cambio, la vía alta es mu-cho más rápida, puesto que la información se procesa con una sola neurona, es decir, no existen sinapsis. Esto explica el fenómeno habitual en el que una persona puede ver que algo ha cruzado la carretera mientras condu-cía pero no sabe lo que era.
Existen pruebas específicas para deter-minar la presencia de alteraciones en alguna de estas dos vías:
  • Face Recognition de Benton: evalúa alteraciones de tipo visoperceptivo (vía baja).
  • Line Orientation de Benton: evalúa alteraciones de tipo visoespacial (vía alta).
Las lesiones en el córtex inferior temporal causan déficits en múltiples tareas de discriminación de objetos (vía baja), pero no alteran las visoespaciales. Por el contrario, las lesiones parietales posteriores no afectan las tareas de discriminación visual (vía baja), pero ocasionan una ejecución defectuosa de las que implican la posición del objeto, es decir, tareas de tipo visoespacial (vía alta).
En general, las agnosias visuales se producen por lesiones bilaterales occipito-temporales (alteraciones de la vía baja) causadas principalmente por infartos en la arteria cerebral posterior. Las lesiones que causan agnosia visual desconectan o destruyen el córtex visual de las áreas asociativas 18 y 19 de Brodmann, mientras que están preservadas las áreas visuales primarias. Las lesiones occipitales o parietales posteriores, además de agnosia visual para los objetos, pueden producir alteraciones en el reconocimiento de pantomimas (apraxia ideomotora) y movimientos o signos visomotores como los del lenguaje de los signos.
Para la evaluación de las agnosias visuales, se le presentan al paciente diferentes objetos según diferentes criterios. Es decir, se puede presentar objetos reales o no, representados o no, completos o parciales, etc. En general, los objetos reales son más fáciles de identificar que los representados y los completos más fáciles que los fragmentados. Además la prueba de Poppelreuter puede evaluar las agnosias visuales complejas.
Pero existen agnosias visuales específicas (visoperceptivas, es decir de la vía baja) como:
  • Alexia agnósica, alexia pura o alexia sin agrafia: el problema reside en el reconocimiento visual de las letras, sílabas o palabras. Sin embargo, pueden reconocerlas por otras modalidades que no sean la visual: tactil o visual en movimiento (vía alta). La lesión se sitúa a nivel unilateral en los lóbulos occipital y temporal izquierdos a causa de un infarto en la arteria cerebral posterior. Así, se observa que al producirse la lesión, no tan sólo quedan afectadas estas zonas de los lóbulos, sino que también se altera la parte posterior del cuerpo calloso (esplenium). Entonces, la información de la lectura desde las zonas del lóbulo occipital, lesionado, no puede pasar al área 39 y, por tanto, la persona no puede reconocer las letras, produciéndose la alexia agnósica. Si la persona realiza el reconocimiento de las palabras por vía tactil, no tiene problemas, puesto que la información del área somatosensorial pasa por la zona media del cuerpo calloso, no lesionada, hacia el área 39. Finalmente, la persona puede también reconocer las palabras que se encuentren en movimiento porque se utiliza la vía alta, no lesionada, que pasa a través de la zona anterior del cuerpo calloso llegando así al área 39. Cabe mencionar que la alexia agnósica suele ir acompañada de hemianoxia y de agnosia cromática.
  • Acromatopsia y agnosia cromática: se trata de trastornos específicos diferentes, pero ambos implican una incapacidad para reconocer los colores. En primer lugar, debe realizarse un diagnóstico diferencial con el daltonismo a través del test de Ishihara, en el que la persona debe reconocer un número representado en color rojo o verde. Asimismo, en el mismo aparecen otros números en otros colores. Si la persona es daltónica es incapaz de reconocer cuál es el número correcto porque confunde visualmente los colores.
En cambio, un acromatópsico o un agnósico cromático deben realizar adecuadamente la prueba. La diferencia entre ambos consiste en que un acromatópsico no puede percibir los colores, sino que percibe tonalidades de gris con diferentes brillos; el agnósico cro-mático, por su parte, puede percibir los colores pero no puede reconocerlos, haciéndose casi imposibles las tareas de denominación y designación. Se considera que si la persona comete errores en la designación tiene problemas de tipo verbo-visuales y que si comete errores en la denominación tiene problemas de tipo viso-verbales. Pero también se considera que no puede fallar en las tareas viso-visuales o verbo-verbales:
  • Tareas viso-visual: darle un dibujo y debe colorearlo.
  • Tareas verbo-verbales: “¿Cuál es el color de un plátano?”
  • Tareas viso-verbales: se le da un dibujo y debe decir de qué color es.
  • Tareas verbo-visuales: se le pide que coja un determinado color.
La lesión se sitúa en la conexión de las zonas visuales del hemisferio derecho con la zona del lenguaje del hemisferio izquierdo, debido a un infarto de la arteria cerebral posterior. Se evalúa a través del test de las lanas de Goldstein, en el que se le pide al paciente que clasifique un conjunto de lanas. El agnósico cromático debe clasificar bien porque percibe los colores aunque no los reconoce; el acromatópsico no realiza bien la prueba porque no percibe los colores, sino tonalidades de gris.
  • Prosopagnosia: consiste en la alteración del reconocimiento de las caras no familiares, aunque también puede extenderse a las caras familiares o incluso a sí mismo. La persona puede reconocer al otro por otras características: voz, forma de vestir... Asimismo, puede reconocer entre caras y no caras, puede decir la edad, distinguir entre sexos y las emocio-nes que las caras representan. El proceso que falla es el reconocimiento de la individua-lidad de la cara (quién es). Las diferentes lesiones producen diferentes alteraciones. Así:
    • Afectación bilateral occipito-temporal: caras familiares y no familiares
    • Afectación del hemisferio derecho occipito-temporal: caras no familiares.
  • Agnosia topográfica: consiste en la alteración del reconocimiento de los edificios, los espacios o lugares. Es una alteración muy parecida a la prosopagnosia: es decir, la persona puede saber que es un edificio, pero no sabe cuál es en concreto. En algunos casos, la persona puede presentar también prosopagnosia, acromatopsia... La lesión se sitúa a nivel bilateral posterior, aunque también es frecuente la alteración de la parte medial del lóbulo temporal medial derecho.
  • Síndrome de Balint: éste síndrome específicamente consiste en una alteración de carácter visoespacial (vía alta), a diferencia de las anteriores. Se trata de un trastorno adquirido de la capacidad de percibir el campo visual como un todo, manteniéndose el reconocimiento de las partes. Este fenómeno se ha denominado simultagnosia, es decir, la persona no puede ver de forma simultánea todos los elementos que forman parte de una escena visual y se ha resumido en “to see but not two see”. Presenta tres componentes:
    • Trastornos y restricciones en la atención visual.
    • Apraxia oculomotora o anomalía en la dirección de la mirada: la mirada es muy desorganizada y errática. La persona no puede fijar la mirada.
    • Ataxia visomotora o ataxia óptica: la persona tiene muchos problemas para coger y dejar las cosas, puesto que tiene problemas para captar o percibir la profundidad.
Se produce por una lesión parietal bilateral, aunque asociado a una lesión occipital en muchos de los casos. La mayoría de las lesiones son secundarias a heridas de bala o a infartos en la zona limítrofe entre territorios vasculares debidos a hipotensión, parada cardíaca y otras causas de anoxia cerebral.

Las agnosias auditivas

La agnosia auditiva se refiere a la afectación de la capacidad de reconocer sonidos con conservación de la audición, medida mediante la audiometría estándar. Debe realizarse diagnóstico diferencial con la sordera auditiva, cortical o central, es decir, que no exista lesión en las áreas auditivas primarias. La agnosia auditiva siempre se produce por una lesión auditiva bilateral temporal.
Entre los subtipos de agnosias auditivas se hallan:
  • Sordera verbal pura: es un tipo de agnosia en la cual el paciente tiene problemas en el reconocimiento del lenguaje. Así, la persona no puede repetir, no puede comprender y no puede realizar todo aquello que implique el canal auditivo (dictados...). El lenguaje oral está preservado, así como la escritura espontánea y la lectura. Es fácil confundirlo con las afasias de Wernicke y sensorial transcortical. Para realizar el diagnóstico diferencial, se analiza el lenguaje oral y la escritura espontánea. En la afasia de Wernicke y en la sensorial transcortical el lenguaje es espontáneo pero no normal; en cambio, en la sordera verbal pura sí es normal. La lesión se sitúa en la desconexión de la percepción auditiva y los centros auditivos de las áreas secundarias, generalmente a nivel de la parte anterior de la circunvolución temporal superior de forma bilateral.
  • Amusia: se refiere a la incapacidad de apreciar diversas características de la música oída. A menudo se da dentro del contexto de la afasia, la sordera verbal pura o la agnosia auditiva. La lesión se sitúa en el lóbulo temporal derecho en la mayoría de los casos, aunque hay mucha variabilidad. Es un trastorno que depende mucho de los conocimientos previos del sujeto. En el caso de músicos profesionales, la lesión que provoca amusia se sitúa en la izquierda, puesto que procesan la información musical de forma diferente.
Las agnosias táctiles o somatoagnosias

La somatoagnosia consiste en la alteración del reconocimiento del esquema corporal. Entre estas alteraciones se hallan:
  • Síndrome de Gertsman: es el más estudiado. Incluye agnosia digital, desorientación de la derecha y la izquierda, acalculia y agrafia apráxica. Las dos primeras alteraciones son características somatognósicas; las dos segundas se producen por lesión izquierda del área 39 de Brodmann, aunque en algunos sujetos se ha observado que la lesión derecha también provocaba el síndrome de Gertsman.
  • Asteroagnosia: consiste en la incapacidad para reconocer ciertos aspectos por la vía tactil. Se produce por una lesión biparietal, aunque con más predominio derecho.

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